Akromegali är en hormonell störning där det finns en överproduktion av tillväxthormon. Om sjukdomen börjar i puberteten kallas den gigantism. De flesta fall av akromegali orsakas av en godartad (icke-cancerous) tumör i hypofysen i hjärnan. Tumören producerar överskottstillväxthormon, och när det växer trycker det på hjärnvävnaden runt det.
De flesta av dessa tumörer uppträder spontant och är inte genetiskt ärvda.
I några fall orsakas akromegali av en tumör någon annanstans i kroppen, som i lungorna, bukspottkörteln eller binjurarna.
Symptom
Vissa tumörer växer långsamt och producerar litet tillväxthormon, så acromegaly noteras inte i flera år. Andra tumörer, särskilt hos yngre människor, växer snabbt och producerar mycket tillväxthormon. Symptomen på akromegali kommer från tillväxthormonet och från tumörpressningen på hjärnvävnaden, och kan inkludera:
Onormal tillväxt av händer och fötter.
- Förändringar i ansiktsdrag: utskjutande panna, underkäke och näsa. stora läppar och tunga
- Arthritis
- Huvudvärk
- Svårighet att se
- Tjock grov fet hud
- Snarkning eller andningssvårigheter under sömn (sömnapné)
- Svettning och hudljud
- Utmattning och svaghet
- Utvidgning av organ som lever, mjälte, njurar, hjärta
- Akromegali kan också orsaka diabetes, högt blodtryck och hjärtsjukdom.
Om tumören växer i barndomen, uppstår gigantism från onormal benväxt. Den unga vuxen växer extremt lång (i ett fall till 8 meter 9 tum lång).
Diagnos
Test av nivån av tillväxthormon i blodet under ett oralt glukostoleransprov är en tillförlitlig metod för att bekräfta en diagnos av akromegali.
Läkare kan mäta blodhalten i ett annat hormon, kallad insulinliknande tillväxtfaktor I (IGF-I), som styrs av tillväxthormon. Höga nivåer av IGF-I brukar indikera akromegali. Med hjälp av computertomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MR) -skanning i hjärnan kan läkare leta efter hypofysen om akromegali misstänks.
Behandling
Behandling för akromegali är inriktad på:
Minska nivåerna av tillväxthormon som produceras.
- Lindra trycket som hypofysen kan sätta på hjärnvävnaden.
- Minska eller reversera symptomen på akromegali.
- De huvudsakliga behandlingsmetoderna är:
Kirurgi för att avlägsna hypofysen – i de flesta fall en mycket effektiv behandling.
- Läkemedel för att minska mängden tillväxthormon och krympa tumören – Parlodel (bromokriptin), Sandostatin (oktreotid) och Somatulin Depot (lanreotid).
- Strålterapi – att krympa tumörer som inte kunde avlägsnas fullständigt genom kirurgi.
- Medicin som blockerar effekterna av tillväxthormon och reducerar IGF-I – Somavert (pegvisomant).
- Forskning
Forskare vid Federico II University of Naples i Italien studerade 86 personer med akromegali som fick läkemedel före och efter genomgår delvis borttagning (resektion) av deras hypofysörer.
De fann att resektion av minst 75% av den hormonutsöndrande tumören ökade responsen på medicinering. Forskningen publicerades i januari 2006 utgåva av
Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism .
