De vanligaste cancerformer av ben under de första tre decennierna av livet är osteosarkom, Ewing sarkom och kondrosarkom. Sammantaget är dock cancer som börjar i benen eller primär bencancer relativt sällsynt. Denna sällsynthet kan vara utmanande ur behandlingssynpunkt. Det är mindre känt om optimal behandling av bencancer, och det finns färre kliniska studier jämfört med mer vanliga maligniteter som bröstcancer eller prostatacancer.
Sådana utmaningar åt sidan har märkliga framsteg gjorts på många områden av behandling av bencancer under senare år.
Förberedelser för behandling
Behandling av bencancer kan bestämmas efter korrekt diagnos och staging.
Genetisk provning
För att förbereda behandlingen kan genetisk testning eller rådgivning erbjudas, eftersom vissa genetiska förändringar som TP53 aberration kan vara relevanta.
TP53-genen har koden för att göra ett protein som kallas tumörprotein p53 eller p53. Detta protein fungerar som en tumörsuppressor, vilket innebär att det reglerar celldelning genom att hålla celler från växande och dela för snabbt eller på ett okontrollerat sätt.
Vissa mutationer i denna gen kan minska dess funktion, det vill säga att foten tar avstånd från celldelningens broms, vilket kan gynna malignitet. Människor som har p53-mutationer kan också vara i risk för andra cancerformer än bencancer.
Ytterligare samråd
Även vid denna tidpunkt kan samråd med andra yrkesverksamma för att ta itu med framtida planer och andra överväganden vara till hjälp.
Till exempel, även om det kanske inte är en persons första tanke i samband med "cancerbehandling", anses bevarande av fertilitet hos ungdomar i allmänhet nu en del av hela behandlingspaketet. Detta kan innebära spermibankering för unga män förbi puberteten samt nyare tekniker för att upprätthålla fertilitet hos kvinnor.
Före kemoterapi kommer din läkare också att diskutera de långsiktiga riskerna med terapi, inklusive infertilitet, men också potentiell skada på hjärtmuskeln och ökade frekvenser av andra cancerformer.
Eftersom behandling av bencancer kan orsaka biverkningar och toxiciteter, kommer läkare vilja mäta prestationen hos dina nyckelorgan före behandling för att få baslinjeavläsning. Baslinjebestämmelser tas för saker som hjärtfunktion, njurefunktion och hörsel eftersom vissa kemoterapier har toxicitetsprofiler som kan leda till försämring i dessa områden. Baslinjeläsningar erhålls genom tester såsom ett ekkokardiogram, vilket visar hjärtfunktionen; audiologi testning, som mäter hörsel; och blodprov som visar hur väl nyckelorganen fungerar, inklusive njurarna och benmärgen.
Förutom kemoterapi och kirurgiska alternativ kan kliniska provalternativ också diskuteras som en del av processen att förstå riskerna och fördelarna med behandlingen. Hela processen är känd som informerat samtycke.
Behandling av osteosarkom
För enkelhets skull knäpps "bencancer" ibland i utbildningsmaterial som är inriktade på patienter. Den exakta typen av bencancer kan emellertid bli viktigare när man överväger behandling.
Osteosarkom är den vanligaste primära maligna bentumören hos barn, ungdomar och unga vuxna.
Lokaliserad osteosarkom
Lokaliserad osteosarkompåverkar endast benet i vilket det utvecklats och vävnaderna bredvid benet, såsom muskel och sena. I fallet med lokaliserad osteosarkom finns det ingen påvisbar spridning av cancer till andra delar av kroppen. Hos unga vuxna förekommer de flesta lokaliserade osteosarkomerna runt knäet.
Den nuvarande standardbehandlingen för lokaliserad osteosarkom innefattar flera steg: För det första behandling med kemoterapi som kommer att bekämpa cancer och krympa den (kallad neoadjuvant kemoterapi); då operation för att ta bort den primära sjukdomen; och då, vad kallas adjuverande kemoterapi, helst i en klinisk studie när man är tillgänglig.
Adjuverande kemoterapi är så kallad eftersom det är förutom kirurgin-även om operationen verkar ha blivit av med cancer, kan det finnas mikroskopiska rester av den efterlämnade cancer. Det är där adjuvans kemoterapi kommer in för att döda eventuella kvarvarande cancerceller.
Kemoterapi
Metotrexat, doxorubicin och cisplatin (MAP) kemoterapi kan användas för förstahandsbehandling.
Standard MAP-terapi inkluderar en dos doxorubicin som kan sätta människor i riskzonen för långvariga problem med toxicitet mot hjärtat, och så kan ett medel som heter dexrazoxan användas i någon förmåga att skydda hjärtat. En vanlig behandling är två 5-veckorscykler av neoadjuvant MAP-terapi, vilket kan underlätta räddning av lemmen (lembjörnen).
Kirurgi
Lembranberedning är ett kirurgiskt förfarande som ersätter ett cancerben och rekonstruerar en funktionell lem genom att använda ett metallimplantat, en bentransplantat från en annan person (allograft), eller ett kombinationsbengraft och metallimplantat (allo-protetisk komposit).
När det gäller botemedel, oavsett platsen för cancer, är ett fullständigt kirurgiskt avlägsnande av all sjukdom målet. I armarna och benen kan lembåtsoperation och återuppbyggnad med en artificiell enhet (endoprosteser) utföras.
I vissa fall, när en del av en extremitet avlägsnas, roteras den återstående delen under den involverade delen och återmonteras (rotationsplastisk). I andra fall används vävnad från en donator. En amputation kan utföras när lemmen inte kan bevaras eller i fall där resultatet, i form av funktion, sannolikt kommer att bli bättre med amputationen än inte.
strålterapi
När osteosarkom uppträder i skallen, revbenen, ryggraden eller vissa andra områden är operationen komplex. När sjukdomen skulle vara extremt utmanande att ta bort kirurgiskt eller när marginalerna i operationen är positiva för cancer har strålterapi visat sig förbättra resultaten. Högre totala stråldoser eller större dagliga doser (kallad hypofraktion) kan förbättra kontrollen av cancer.
Stereotaktisk radiokirurgi innebär användning av strålterapi för att leverera exakt riktade strålningar i färre behandlingar med hög dos än traditionell terapi, vilket kan bidra till att bevara frisk vävnad.
Reaktion på terapi
Svaret eller krympningen av tumören (tumörnekros) efter mottagande av neoadjuvant kemoterapi kan berätta vad gäller prognosen.
Olika subtyper av högkvalitativ osteosarkom har också identifierats (t ex osteoblastisk, kondroblastisk och fibroblastisk), men det verkar inte som någon länk mellan dessa olika subtyper och den behandling eller prognosen som man kan förvänta sig.
Den europeiska och amerikanska osteosarkomstudien (EURAMOS) har nyligen genomfört en stor studie som misslyckades med att visa förbättrade resultat med modifierad behandling baserad på tumörnekros, och så har fortsatt MAP-adjuverande kemoterapi, oberoende av tumörnekros, rekommenderats.
Behandling av metastatisk osteosarkom
När de flesta patienter med osteosarkom först diagnostiseras är cancern lokaliserad och har inte spridit sig. Upp till 30 procent av patienterna har dock cancer som redan har spridit eller metastasiserats vid diagnos, och denna spridning uppträder oftast i lungorna.
Känd som "ojämnliga lungskador" är misstänksama lungfläckar faktiskt ganska vanliga i nuvarande högupplösta skanningar, enligt Reed och kollegor.
Det finns riktlinjer som hjälper läkare att avgöra betydelsen av sådana fynd på skanningar: En eller flera lungpunkter över eller lika med 1 cm eller tre eller fler lungor som är mer än eller lika med 0,5 cm bör anses överensstämma med en diagnos av metastatisk osteosarkom , medan mindre skador är obestämda utan biopsi och bekräftelse.
Patienter med ojämnliga lungfläckar på avbildning, eller knölar, har två behandlingsalternativ: kilresektion eller observation under kemo.
Det första alternativet, kilresektion, är en form av kirurgisk behandling som innebär att man tar bort de misstänkta cancercellerna i lungan samt att ta bort en marginal av omgivande frisk vävnad. Det är föredraget att ta ett biopsiprov genom en nål, till exempel eftersom det kommer att bekräfta huruvida lungfläckarna verkligen är cancer och samtidigt är det den optimala terapin vid cancer, eftersom du bara har tagit bort den .
Alternativet till kilresektion är att observera lungfläckarna och se hur de svarar mot kemoterapi. Om de inte förändras i storlek efter kemoterapi medan den primära tumören krymper med kemo, är lungfläcken mindre sannolikt att vara en tumör. Fortsatt noggrann övervakning efter adjuverande kemoterapi är dock mycket viktigt i dessa fall. I motsats härtill, om lungorna minskar i storlek eller mineraliseras (blir mer vit eller ogenomskinlig vid bildbehandling) som svar på kemoterapin, så är detta mer vägledande för något som kommer att rekommenderas för kirurgisk borttagning.
Den optimala tiden för avlägsnande av metastatisk sjukdom, såsom lungfläckar, är inte känd. Reed och kollegor rekommenderar att man fortsätter med kirurgisk avlägsnande av lungmetastaser efter fyra cykler av MAP-kemoterapi (följt av ytterligare två cykler efter operationen) eller i slutet av behandlingen.
Behandling av återkommande osteosarkom i lungen
Ibland är det inte alltid klart om en plats på lungan i avläsningsskanningar är en faktisk metastasering eller någon annan upptäckt. Nyliga expertrekommendationer säger att det tar lite tid att se till att misstänkta fläckar verkligen är att cancer inte känns att äventyra kvaliteten och målen för terapi.
Om platsen eller fläckarna bekräftas som recidiverad cancer, rekommenderar experter inskrivning i en klinisk prövning. Ifosfamid och etoposid används ibland, men de har stor toxicitet.
Återkommande / refraktär benmetastatisk osteosarkom är mycket svår att behandla och prognosen är dyster. Klinisk provskrivning i dessa situationer rekommenderas ofta för att sträva efter bästa möjliga resultat.
Behandling av Ewing sarkom
Behandlingen av Ewing sarkom är lik den hos osteosarkom, eftersom det vanligtvis innebär att man tar ut den primära tumören (via kirurgi och / eller strålning) i kombination med kemoterapi som är utformad för att döda eventuella kvarvarande mikroskopiska cancerställen.
Neoadjuvant kemoterapi kan ges, följt av strålning, kirurgi eller båda. Vidare ges kemoterapi. Inblandade agenter inkluderar ifosfamid och etoposid (IE) plus vincristin, doxorubicin och cyklofosfamid (VDC) för yngre patienter med lokaliserade tumörer. Detta schema som involverar administrering av VDC-IE är nu vårdstandarden i Nordamerika.
Behandling av metastatisk ewing sarkom
Vid den tidpunkt då en person diagnostiseras med Ewing sarkom, kommer cirka 25 procent att ha metastatisk sjukdom i lungorna. Reed och kollegor rekommenderar hellungstrålning efter avslutad kemoterapi; och de säger att eftersom små noduler ofta försvinner med kemoterapi, bör en biopsi innan behandlingen påbörjas bör övervägas, om det är möjligt.
De med metastaser begränsade till lungorna har en förväntad femårig överlevnad på 40 procent, medan färre än 20 procent av patienter med ben och / eller benmärgsmetastaser är långsiktiga överlevande.
Registrering av klinisk prövning kan vara ett särskilt attraktivt alternativ för patienter med metastatisk sarkom. Undersökningar pågår i kombination med konventionell kemoterapi med riktade läkemedel, och förhoppningsvis kommer några av dessa kombinationer att ge bättre resultat än nuvarande terapi.
Behandling av återkommande ewing sarkom
Som med återfallande osteosarkom är återkommande Ewing sarkom överlag i samband med en mycket dålig prognos. Undergrupper inom den övergripande gruppen kan emellertid vara mycket viktiga. Reed och kollegor noterar att även om patienter med ett tidigt återfall (inom 2 år efter den initiala diagnosen) har mindre än 10 procent risk för långsiktig överlevnad, kan upp till en fjärdedel av dem med senare återfall vara potentiellt härdas.
Ibland, när återfallet inte är metastatisk kan en lokal terapi som strålning eller kirurgi administreras utöver kemoterapi. Hos patienter med metastatisk eller återkommande sjukdom med bättre långsiktiga prognoser kan stereotaktisk kroppstrålbehandling vara ett alternativ, som i vissa fall är osteosarkom.
En skillnad mellan behandlingarna av återkommande osteosarkom kontra Ewing sarkom är att kemoterapi rekommenderas generellt för alla återkommande Ewing sarkompatienter, medan kirurgisk avlägsnande av metastasen kan vara den enda behandlingen som används för vissa patienter med metastatisk osteosarkom.
Liksom vid osteosarkom rekommenderas överväganden om registrering i klinisk prövning, även vid första återfallet.
Behandling av kondrosarcoma
Kirurgi för att ta ut cancer är nödvändig för någon chans att bota vid kondrosarkom, och lungmetastaser som kan tas bort tas också ut.
Det finns olika subtyper av kondrosarkom. Konventionell kondrosarkom svarar dock inte på kemoterapi. En annan typ av kondrosarkom som kan vara känsligare mot kemoterapi inkluderar dedifferentierad kondrosomarkom. Chondrocyter är cellerna i kroppen som gör brosk, och kondrosarkom tenderar att ha en unik tumörmiljö, precis som brosk är något av en unik vävnad. Det har teoretiserats att orsaken till kemoterapi inte verkar fungera på kondrosarcoma är att något om den bruskiga tumören förhindrar leverans av kemoterapi till de maligna cellerna.Strålbehandling rekommenderas ibland efter en operation som inte fick all cancer ut (kallad positiva marginaler). Om någon med kondrosarcoma utvecklar metastaser eller sjukdomen kommer tillbaka i ett område som inte kan avlägsnas kirurgiskt, rekommenderas att tumörgenetiken testas och kliniska prövningar skulle vara huvudhänsynen vid den tiden.
