När en förälder hör orden "progressiv hörselnedsättning" är det mycket osäkerhet och ångest. Vad är en progressiv hörselnedsättning? Vad betyder det för mitt barn? I de mest grundläggande termerna är en progressiv hörselnedsättning när hörselnedsättning (mild eller annorlunda) har diagnostiserats och det blir sämre. För unga barn som kanske inte kan verbalisera en förändring i deras hörsel, måste föräldrarna informeras om vilken typ av symtom som ska uppmärksammas för att det kan indikera en förändring av utfrågningar, känn riskfaktorer och potentiella orsaker och bygga upp en relation med en pediatrisk audiolog för att noggrant övervaka barnets hörsel.
Riskfaktorer
Känd
Många kända riskfaktorer för progressiv hörselnedsättning hos barn finns. Några inkluderar att ha en familj med en historia av hörselnedsättning, födas för tidigt eller har fysiska missbildningar av huvudet eller öronen. Om mamman får vissa infektioner medan hon är gravid eller när hon föder, kan det också leda till en progressiv hörselnedsättning.
Även om en nyfödd hörselprov "normalt" rekommenderar den gemensamma kommittén för spädbarn att varje nyfödd som har kända riskfaktorer för progressiv hörselnedsättning ska ha hörselprov innan barnet är tre år gammalt. Detta beror på att barnet kan ha haft en oupptäckbar mild hörselnedsättning som försämrades efter födseln.
Unconfirmed
En studie gjordes med barn födda med cytomegalovirus (CMV) infektioner, en känd orsak till progressiv hörselnedsättning. Forskarna i denna studie ville se om de kunde identifiera några unika faktorer som kan fungera som en "varning" att barnet riskerade att utveckla progressiv hörselnedsättning.
Först tittade forskarna på data för 21 barn födda mellan 1994 och 1998 för att se hur mycket CMV var närvarande i deras urin under sin första månad efter födseln. Nästan två år senare följdes samma barn upp för att se om någon hade utvecklat progressiv hörselnedsättning. Nio av dessa barn utvecklade hörselnedsättning. De nio barnen hade haft mer CMV i urinen när de var spädbarn. Studiens författare tyckte att resultaten visade sig vara en "signifikant association" mellan mängden CMV i urinen och utvecklingen av hörselnedsättning.
Symptom
Familjer med barn som har progressiv hörselnedsättning har noterat vissa symtom: Barnets audiogram förändras värre eller barnet tycks inte höra vad barnet brukade höra eller barnets tal ändras.
Orsaker
Barn kan födas med cytomegalovirusviruset, vilket är känt för att orsaka progressiv hörselnedsättning. Hos barn kan det också orsakas av ärftliga faktorer, som Connexin 26; några studier har funnit fall av progressiv hörselnedsättning när Connexin 26 är närvarande. Forskare har också identifierat en PRPS1-gen hos män, en gen som är associerad med DFN2, en känd sällsynt orsak till progressiv hörselnedsättning.
Fler orsaker inkluderar vissa syndrom, såsom Pendred syndrom, Alport syndrom och Usher syndrom. Medfödda (vid födelseproblem), såsom missbildningar av inre örat, kan också leda till en progressiv hörselnedsättning. Mondini syndrom är en sådan missbildning.
Forskning
Finns det några sätt att sluta höra förlust från att utvecklas hos spädbarn?
Kanske. Två små studier av nyfödda med CMV-infektioner visar en möjlighet att läkemedlet ganciclovir kunde förebygga eller minska progressiv hörselnedsättning. Den första studien omfattade nio barn, av vilka fem redan hade hörselnedsättning. Dessa barn fick en kombination av intravenös plus oral ganciklovir. Resultatet var att två år senare hade ingen av barnen upplevt progressiv hörselnedsättning, och två barn fick faktiskt lite hörsel.
I den andra studien fick 25 nyfödda intravenöst ganciklovir i sex veckor. När barnen kontrollerades vid sex månader hade de inte längre hörselnedsättning.
Men när barnen var minst ett år hade fem av dem utvecklat progressiv hörselnedsättning. Studiens forskare undrade om en längre behandlingsperiod än sex veckor skulle ha hindrat de fem barnen från att ha mer hörselnedsättning.
Behandling
Barn med progressiv hörselnedsättning kan behandlas med hörapparater eller cochleära implantat.
Hur effektiva är cochleära implantat som en behandling? En brittisk studie gjordes av sju barn som hade progressiv hörselnedsättning och använde hörapparater. Tre av barnen fick cochleära implantat som småbarn, och de andra fyra fick dem som tonåringar. Några av barnen hade haft hörselnedsättning i flera år innan de upplevde plötslig ytterligare hörselnedsättning, medan andra föddes med hörselnedsättning som utvecklades till djup dövhet vilket ledde till att det krävdes implantat. Efter att ha implanterats hade alla sju ungdomarna bra resultat. Denna studie illustrerade den positiva potentialen för barn som hade hörselhjälp användare med välutvecklade hörande färdigheter, att göra mycket bra med cochleära implantat.
