Screening och förebyggande av stroke i cellcellsanemi

barn sicklecellanemi, ischemisk stroke, sickle beta, barn vara

  • Vita blodceller
  • Polycytemi Vera & Myelofibros
  • Stroke är något som de flesta människor associerar med äldre släktingar, så det kan komma som en chock att barn kan få dem också. Stroker förekommer hos nyfödda och barn, men lyckligtvis är risken generellt låg (mindre än 1 procent av barnen). Hjärt- (hjärtsjukdom) och sicklecellanemi (hemoglobin SS eller sickle beta zero thalassemia) är de vanligaste orsakerna till stroke i barndomen.

    Utan korrekt screening upplever elva procent av barn med sicklecellanemi en stroke vid 20 års ålder. Cirka en av fyra patienter kommer att få stroke vid 45 års ålder. Att höra denna typ av nyheter om ditt unga barn kan vara chockerande, men med korrekt screening kan risken minskas betydligt.

    Varför är människor med sickcellsanemi i riskzonen för stroke?

    Majoriteten av barn med sicklecellanemi upplever ischemisk stroke, vilket innebär att blodflödet inte kan komma till ett område i hjärnan. Sickleceller skada fodret hos de stora artärerna (blodkärl som transporterar syre till vävnaderna) i hjärnan, vilket gör att de blir smalare. Dessa smala blodkärl är mer benägna att blockeras av en klump av seglceller. När detta inträffar blockeras blodflödet och syre kan inte levereras till ett specifikt område i hjärnan, vilket orsakar skada.

    Symptom

    Stroke hos barn med sicklecellanemi liknar stroke hos äldre vuxna.

    Barn kan uppleva:

    • Svaghet på ena sidan av kroppen
    • Ansiktsdropp
    • Släckt tal
    • Visuella förändringar i suddig syn eller dubbel vision
    • Svårighet att gå eller minska koordinationen

    Vad ska jag göra om jag tror att någon upplever ett slag?

    Ring 911. Stroke, oavsett orsak, är en medicinsk nödsituation.

    Tidig behandling är nyckeln till att förhindra långsiktiga komplikationer.

    Riskfaktorer

    Risken för ischemisk stroke är högst för barn under tio år. Denna risk minskar till cirka 30 år, då ökas risken igen. Risken för hemorragisk stroke (stroke orsakad av blödning) är högst hos tonåringar och unga vuxna.

    Risken för stroke är störst hos patienter med hemoglobin SS och sickle beta zero thalassemia. Risken hos patienter med hemoglobin SC och sickle beta plus thalassemi (särskilt hos unga barn) är signifikant mindre, så screening rekommenderas inte hos dessa patienter såvida det inte finns några ytterligare problem.

    Förebyggande

    I slutet av 1980-talet och början av 1990-talet bestämde forskare att transcranial doppler (TCD) skulle kunna användas för att skärpa patienter med sicklecellanemi för att bestämma risken för ischemisk stroke. TCD är en icke-invasiv ultraljud som används för att mäta blodflödet genom hjärnans huvudartärer. För att göra detta placeras ultraljudssonden på templen där skalbenet är tunnare, vilket gör det möjligt för tekniker att mäta hastigheten på blodflödet. Baserat på dessa värden kan TCDs märkas som normalt, villkorligt och onormalt. Även om barn med villkorliga TCD-värden har en något högre risk att drabbas, är de med onormal TCD i högsta risk och bör placeras på en förebyggande behandlingsplan.

    Även om TCD verkar som ett enkelt test, är det inte så enkelt som det låter. Det finns många faktorer som kan påverka mätningar under TCD. Feber och sjukdomar höjer TCD-värdena tillfälligt. Omvänt reducerar blodtransfusioner tillfälligt TCD-värden. I grunden bör ditt barn vara vid sin grundlinje när TCD utförs.

    Sova påverkar också blodflödet till hjärnan så sedering (ger läkemedel för att hjälpa patienten att slappna av / sova under proceduren) eller sova under provet rekommenderas inte. Unga barn kan ha svårt att samarbeta och vara stilla, men föräldrar kan hjälpa till genom att spela en film eller läsa böcker under förfarandet.

    Hur bra är TCD vid identifierande patienter i riskzonen för stroke?

    Identifiering av onormal TCD följt av snabb inledande av behandling har minskat risken för stroke hos barn med sicklecellanemi från 11 procent till 1 procent. Inte alla barn med onormala TCD skulle fortsätta att få stroke utan behandling, men eftersom stroke kan få allvarliga långsiktiga konsekvenser behandlas alla patienter på samma sätt.

    Hur förhindras stroke om TCD är onormalt?

    Om ditt barn med sicklecellanemi har en onormal TCD, rekommenderas att TCD upprepas om en till två veckor. Om TCD-enheten är onormal är det rekommenderat att han / hon startas på ett kroniskt transfusionsprogram.

    Den kliniska studien STOP-1 visade att initieringen av ett kroniskt transfusionsprogram kraftigt minskade risken för stroke. Kronisk transfusionsterapi består av att få blodtransfusioner var tredje till fyra veckor. Målet med transfusioner är att sänka hemoglobins S-procent från mer än 95 procent till mindre än 30 procent för att minska risken för sickleceller som blockerar blodflödet i hjärnans artärer.

    Kommer mitt barn alltid att vara på kroniska transfusioner?

    Kanske inte. I en nyligen multi-institutionell studie, benämnd TWiTCH, kunde specifika patienter (baserat på saker som hemoglobins S-nivåer, bildbehandling av hjärnan, TCD-värden som återvände till normala) övergå från kronisk transfusionsterapi till behandling med hydroxyurea. Dessa patienter avvänjades långsamt av transfusioner, eftersom hydroxureurabehandlingen långsamt ökade.

    Patienter med signifikanta förändringar i blodkärlen i hjärnan kan kräva kronisk transfusionsterapi på lång sikt, liknande patienter som har haft stroke.

    Like this post? Please share to your friends: