Vogt-Koyanagi-Harada syndrom (VKH) syndrom har neurologiska, ögon, öra och hud symtom. Forskning tyder på att det kan bero på en autoimmun reaktion där kroppen attackerar sina egna friska celler som innehåller pigmentmelanin. VKH-syndromet förkortar inte livslängden, men permanenta ögon- och hudförändringar kan resultera i.
Det är inte känt hur ofta Vogt-Koyanagi-Harada syndrom förekommer över hela världen.
Det förekommer oftare hos människor i asiatiska, indianska, latinamerikanska eller Mellanöstern-arv. Publicerade rapporter om VKH syndrom indikerar att det förekommer oftare hos kvinnor och än hos män, och dess symptom kan börja på alla åldrar.
Symptom
Innan Vogt-Koyanagi-Harada syndrom börjar, upplever individer vanligtvis symtom som huvudvärk, svimmelhet, illamående, styv nacke, kräkningar och lågkvalitativ feber i flera dagar. Dessa symptom är inte specifika för VKH-syndromet och kan diagnostiseras som en virusinfektion eller influensa. Vad som skiljer VKH-syndromet från "influensan" är början på ögonsymtom som plötslig suddig syn, smärta och ljuskänslighet. Typiskt består VKH-syndrom av tre faser: en meningoencefalitfas, en oftalmisk-auditiv fas och en omvälvningsfas.
I ≥ meningoencefalitfasen förekommer symtom som generaliserad muskelsvaghet, huvudvärk, förlust av muskelanvändning på ena sidan av kroppen (hemiparesis eller hemiplegi), ledsmärta (dysartri) och svårigheter att tala eller förstå språk (afasi).I
oftalmisk hörselfas förekommer symtom som suddig syn, smärta och ögonirritation på grund av inflammation av iris (iridocyklitis) och uvea (uveit). Auditiva symptom kan innefatta svårigheter att höra, ringa i örat (tinnitus) eller yrsel.I
konvalescerande fas uppträder symtom som ljus eller vita färgfläckar i håret, ögonbrynen eller ögonfransarna (poliosis), ljusa eller vita hudfläckar (vitiligo) och håravfall (alopeci).Hudsymptomen börjar vanligtvis flera veckor eller månader efter att syn- och hörselproblemen startat.
Diagnos
Eftersom Vogt-Koyanagi-Harada syndrom är sällsynt, kräver en korrekt diagnos vanligtvis konsultation med specialister. Det finns inget specifikt test för syndromet, så diagnosen är baserad på de närvarande symtomen plus testresultat. En neurolog kommer att utföra en ländryggspunktur för att undersöka cerebrospinalvätskan (CSF) för förändringar som är karakteristiska för VKH-syndromet. En ögonläkare kommer att utföra speciell testning av ögonen för att leta efter uveit. En hudläkare kommer att ta ett hudprov (biopsi) ungefär en månad efter att ögonproblemen börjar undersöka förändringar som är karakteristiska för VKH-syndrom, såsom brist på pigment (melanin) i ljus eller vita fläckar av hud som är närvarande.
American Uveitis Society rekommenderar att 3 av dessa 4 kriterier uppfylls för att bekräfta diagnosen Vogt-Koyanagi-Harada syndrom:
iridocyclitis i både ögon och uveit
- neurologiska symtom eller karakteristiska förändringar i CSF
- hudsymptom på poliosis, vitiligo , eller alopeci
- Behandling
För att minska inflammationen i ögonen, ges kortikosteroider som prednison. Om detta inte fungerar bra kan immunosuppressiva läkemedel som azathioprin (Imuran) eller cyklofosfamid (Cytoxan, Neosar) användas.
Hudsymtom behandlas som vitiligo behandlas, vilket kan inkludera fototerapi, kortikosteroider eller medicinerade salvor.
Tidig diagnos och behandling av Vogt-Koyanagi-Harada syndrom hjälper till att förhindra permanenta synförändringar som glaukom och grå starr. Hudförändringar kan vara permanenta, även med behandling, men hörsel återställs vanligtvis hos de flesta individer.
