Myasthenia gravis orsakar muskelsvaghet på grund av immunsystemet som attackerar neurotransmittorreceptorer på muskelvävnad. Eftersom muskeln inte kan få signalen att komma i kontakt blir människor med myastheni svaga. Medan denna neuromuskulära korsningsstörning alltid var invalidiserad och till och med dödlig, kan den vanligtvis hanteras med olika terapier.
Det finns fem allmänna sätt att behandla myasthenia gravis. Vissa metoder används bäst vid akuta kriser för att hålla någon ute av en intensivvård, även om det ibland är nödvändigt i extrema fall. Andra är menade mer för att undvika sådana kriser som händer i första hand – en förebyggande strategi.
Undvik utlösare för att förebygga myastheniska attacker
Eftersom det är en autoimmun sjukdom, kan allt som rammar upp immunsystemet potentiellt öka risken för en myasthenisk kris, med allvarlig försämring som kan skicka någon till intensivvården. Att notera och undvika triggers är en nyckelfaktor i hanteringen av sjukdomen. Till exempel kan vanligt förekommande läkemedel som ciprofloxacin eller andra antibiotika, och beta-blockerare som propranolol, litium, magnesium, verapamil och mer, förvärra symtomen på myasthenia gravis. I allmänhet bör personer med myastheni vara mycket försiktiga innan man börjar något nytt läkemedel och titta noggrant efteråt för tecken på svaghet.
Behandling av symtom på myastheni Gravis
Svagheten i myasthenia gravis uppträder när acetylkolinreceptorn attackeras av kroppens immunförsvar. Tillägg av mängden acetylkolin tillgänglig vid neuromuskulär korsning kan bidra till att övervinna detta underskott. Kroppen rensar vanligtvis acetylkolin från synaps med hjälp av enzymer som kallas acetylkolinesteraser.
Läkemedel som kallas kolinesterashämmare (som blockerar effekten av dessa enzymer) kan leda till att acetylkolin lämnas i synaps under en längre tidsperiod, så att den kan binda till receptorer som signalerar musklerna för att komma i kontakt.
Acetylkolinesterashämmare innefattar pyridostigmin (Mestinon), vilket är det huvudsakliga läkemedlet som används för myasthenia gravis. Biverkningar inkluderar diarré, krämpning och illamående. Att ta medicinen med mat kan hjälpa till att minska dessa biverkningar. Otroligt, ibland överdriven antikolinesterasmedicinering har en paradoxal bieffekt av svaghet, som kan vara svår att urskilja från myasthenien själv. Detta är väldigt sällsynt om pyridostigmin används inom rekommenderade doser.
Kronisk immunterapi för myasthenia Gravis
De flesta människor med myasthenia gravis slutar ta mediciner för att förhindra att symtom kommer över huvud taget. Immunoterapi riktar sig mot de underliggande antikropparna som attackerar acetylkolinreceptorerna. Genom att förändra immunförsvaret reduceras attackernas frekvens och svårighetsgrad.
Glukokortikoider som prednison används ofta för att undertrycka immunsystemet hos personer med myastheni. Andra alternativ inkluderar cyklosporin, azathioprin och mykofenolat.
Alla dessa läkemedel har potentiella biverkningar, varav några är ganska allvarliga. Riskerna med medicinen måste noggrant vägas mot fördelarna med färre och mindre allvarliga attacker av myastheni.
Rapid Immunomodulationsbehandlingar för Myasthenia Gravis. Medan kroniska immunterapinsmedel är avsedda att fungera under en lång tid, kräver vissa situationer snabb åtgärd. Ett exempel skulle vara en mysthenisk kris, eller före en operation eller annan nödvändig händelse som förväntas kunna förvärra en sådan kris. Snabba immunterapier fungerar inom några dagar, men deras fördelar varar bara i veckor, och de rekommenderas vanligtvis inte under en längre tid. Plasmautbyte (plasmaferes) avlägsnar antikroppar från cirkulationen. Processen är dyr och uppträder vanligen ungefär fem gånger över 7 till 14 dagar. Komplikationer kan innefatta arytmi, blodcellsavvikelser, muskelkramper och mer.
Intravenös immunoglobulin (IVIG) har ofta visat sig vara till hjälp vid sjukdomar som orsakas av en autoimmun reaktion, men den exakta mekanismen är oklart. Behandling består vanligtvis av två till fem dagars injektioner. Biverkningar är vanligtvis milda men kan inkludera njursvikt, hjärnhinneinflammation och allergiska reaktioner.
Kirurgisk behandling av myasthenia Gravis
De flesta personer med myasthenia gravis har en abnormitet i deras tymus, ett immunsystemorgan vid nacken. Ibland förbättras eller förstör människors myastheniska symptom efter att tymuset har tagits bort under ett förfarande som kallas tymektomi. Det finns dock ingen garanti för ett sådant resultat. En relativt hög andel människor med myastheni har en tymus tumör (tymom), och läkare är överens om att kirurgi indikeras i dessa fall. Huruvida tymektomi är indikerad i andra fall är mindre tydligt och bör diskuteras med en neurolog från fall till fall.
Bottom Line
Myasthenia gravis är en allvarlig sjukdom, men det finns många terapeutiska alternativ tillgängliga för att både minska svaghet när det inträffar och bidra till att minska attackernas frekvens och svårighetsgrad. På grund av potentiella biverkningar med alla läkemedel bör behandlingskursen diskuteras med en neurolog med god kunskap om myasthenia gravis och dess potentiella komplikationer.
DISCLAIMER: Informationen på denna sida är endast avsedd för utbildningsändamål. Den ska inte användas som ersättning för personlig vård av en licensierad läkare. Vänligen se din läkare för diagnos och behandling av eventuella symtom eller medicinska tillstånd
.
