Om du eller en älskad man har diagnostiserats med idiopatisk lungfibros (IPF), vet att väldigt få människor är bekanta med denna sjukdom. Om du börjar söka efter gammal information om IPF, kommer du inte troligen att hitta mycket positiva nyheter. Fram till 2014 fanns det inte några tillgängliga behandlingar som gjorde en signifikant skillnad för personer som lever med sjukdomen. Tack, det förändras – nu finns behandling för denna sjukdom som förbättrar livet.
Vad är Idiopatisk lungfibros (IPF)?
IPF är den vanligaste formen av en grupp sjukdomar som är känd som idiopatisk interstitiell lunginflammation. Termen interstitiell innebär att tillståndet, om det föreligger, befinner sig i lungans områden mellan alveolerna (de små luftkuddarna i slutet av andningsväxan där utbyte av syre och koldioxid äger rum) och i alveolärförbandet. Fibros betyder helt enkelt ärrbildning. Det är denna ärrbildning i alveolära väggar och vävnaderna mellan dem som stör syres förmåga att passera genom alveolernas väggar och in i blodomloppet.
Tidigare hade man funnit att IPF var en inflammatorisk process. Nu är det tänkt att det börjar med skador på lungorna från en kombination av källor, följt av onormal helande-fibros.
För att föreställa sig hur det här är, kan du föreställa dig en snitt på din hud som läker med ett ärr. I många människor läker en klippning med en fin röd linje som blir vit med tiden.
I vissa människor läker huden onormalt och lämnar ett förtjockat och löst keloidärr. Fibros i IPF liknar denna typ av ärr, men inte synlig utanför kroppen.
Förutom att vara en progressiv sjukdom på egen hand, förväntas tio procent av personer med IPF utveckla lungcancer.
Hur vanligt är IPF?
Antal varierar när man tittar på förekomsten av idiopatisk lungfibros, men konsensusen är att tillståndet är underdiagnostiserat; många människor har sannolikt IPF och diagnostiseras med ett annat tillstånd eller lämnar sig innan den korrekta diagnosen görs.
Baserat på en analys i USA konstaterades att förekomsten (antalet personer som diagnostiserats varje år) av IPF var 58,7 per 100 000 personer. I en annan studie i 2011 konstaterades att förekomsten (antalet personer som lever med sjukdomen) av IPF var 495,5 fall per 100 000 Medicare-mottagare. (En sjukdom som är sällsynt definieras som en där färre än 1 av 50 000 personer har IPF är ovanligt men inte sällsynt.)
Titta på dödsfall från IPF beräkningar förutspådde att 13 000 till 17 000 människor skulle dö från IPF i USA 2014 och mellan 28 000 och 65 000 människor skulle dö i Europa. För att uttrycka detta i perspektiv dör cirka 40 000 personer från bröstcancer varje år i USA, vilket gör IPF till en betydande orsak till sjukdom och död.
vem får IPF? Orsaker och riskfaktorer
Det är okänt vad exakt orsakar IPF, alltså termen "idiopatisk", vilket betyder "vi vet inte orsaken". Det sägs att det finns riskfaktorer som kan predisponera människor för sjukdomen.
Vissa av dessa inkluderar:
- Ålder – IPF diagnostiseras vanligtvis hos medelålders människor och äldre.
- Rökning – ungefär 60 procent av personer som utvecklar IPF har en historia av rökning. Virala infektioner som Epstein-Barr-virus, vilket orsakar infektiös mononukleos.
- Miljö och yrkesmässiga exponeringar.
- Gastroesofageal refluxsjukdom (GERD) – Majoriteten av personer som diagnostiserats med IPF har en historia av GERD med halsbränna.
- Familjhistoria (genetisk predisposition) – IPF går i familjer och några genmutationer tycks öka risken.
- Det finns flera kända orsaker till lungfibros, såsom strålning och medicinering, men dessa definieras per definition inte under idiopatisk lungfibros.
Ett ord från Verywell
