Orsaker
Detta är en medfödd (närvarande vid födseln) orsak till hörselnedsättning. En Mondini missbildning uppträder när det uppstår en störning av inre öronets utveckling under den sjunde veckan av graviditeten. Detta kan påverka ett eller båda öronen och kan isoleras eller uppstå med andra öra missbildningar eller syndrom. Syndrom som är kända för att vara förknippade med Mondini-missbildningar inkluderar Pendred Syndrome, DiGeorge Syndrome, Klippel Fel Syndrom, Fountain Syndrome, Wildervanck Syndrome, CHARGE syndrom och vissa kromosomala trisomier.
Det finns fall där Mondini missbildningar har kopplats till autosomala dominanta och autosomala recessiva arvsmönster samt att vara en isolerad förekomst.
Diagnos
Diagnos av Mondini missbildningar görs av radiografiska studier, såsom CT-skanning med hög upplösning av de tidsmässiga benen.
Hörselnedsättning och behandling
Hörselnedsättningen i samband med Mondini-missbildningar kan variera, men det är vanligtvis djupt. Hörapparater rekommenderas när det finns tillräckligt med kvarvarande hörsel för att vara till nytta. I fall där hörapparater inte är effektiva har cochlearimplantation gjorts framgångsrikt.
Andra överväganden
Människor med Mondini missbildningar kan ha högre risk för hjärnhinneinflammation. Missbildningen kan skapa en lättare ingångspunkt för vätskan runt hjärnan och ryggmärgen. I fall där det har förekommit flera (eller återkommande) episoder av hjärnhinneinflammation, kan kirurgi för att stänga denna ingångspunkt anges.
