Även om majoriteten av barn och ett litet antal vuxna med immunkrombocytopeni (ITP) fortsätter att ha normala blodplättantal, kommer vissa att fortsätta att ha en kronisk kurs. Tanken att ha kronisk ITP kan vara alarmerande, så låt oss granska vad det betyder här.
För det första kan ITP kategoriseras som:
- Primär: Primär ITP beror på autoimmun trombocytförstöring. Hos barn är huvuddelen av fallen primär ITP.
- Sekundär: Sekundär ITP är associerad med ett annat tillstånd som lupus, HIV, hepatit C eller kronisk lymfocytisk leukemi.
Även om behandlingar för att lösa blödning för primär och sekundär ITP kan likna, är behandlingen av sekundär ITP inriktad på det underliggande medicinska tillståndet. Bättre kontroll av det underliggande medicinska tillståndet kan förbättra trombocytopeni.
Primär ITP kan sedan vidare indelas i:
- Ny diagnostiserad: Diagnos till tre månader.
- Persistent: ITP som kvarstår mer än tre månader.
- Kronisk: Om persistent mer än tolv månader, är den märkt kronisk.
- Eldfasta: Denna term används i allmänhet för att definiera ITP som kräver behandling (patienten har blödningssymtom) som är eldfast mot förstahandsbehandling (steroider, IVIG, WinRho) eller splenektomi.
Trots det faktum att majoriteten av de vuxna som diagnostiserats med primär ITP fortsätter att utveckla en kronisk kurs, kommer majoriteten att upprätthålla ett stabilt, säkert blodplätttal (vanligtvis mer än 20 000 celler per mikroliter), där spontan blödning är mindre sannolikt.
Dessa patienter kan fortfarande ibland kräva ytterligare behandlingskurser. Ett exempel är kirurgi, där trombocyter ofta behöver vara högre för att förhindra blödning under proceduren.
Andra behandlingar
Utmaningen är för de patienter som fortsätter att ha blödning trots förstahandsbehandlingar.
Under år tidigare betraktades splenektomi som grundstenen i andralinjebehandlingen. Splenektomi fungerar på två sätt. För det första tar den bort den primära platsen för trombocytförstöring. För det andra tar det bort några lymfocyter som producerar anti-blodplättsantikroppar levande i mjälten. Avlägsnande av dessa lymfocyter kan öka blodplättens livslängd.
Splenektomi har en känd banbrytning med mer än 85 procent av patienterna svarar, den stora majoriteten med normalisering av trombocytantal. Trots denna framgångshastighet är splenektomi inte utan riskerna, särskilt den livslånga risken för överväldigande sepsis (allvarlig bakterieinfektion).
På grund av detta riskerar vissa läkare att överväga rituximab-behandling med andra linjer. Rituximab är en antikropp som fäster sig till B-lymfocyter (en av de vita blodkropparna som gör antikroppar), vilket får dem att förstöras. Med mindre anti-blodplättsantikroppsproduktion från B-lymfocyter kommer blodplättarna inte att förstöras. Rituximab ges vanligen som en IV-infusion en gång i veckan i fyra veckor, men ibland får färre veckor ges. Svaret på rituximab är mer variabelt än splenektomi, med vissa patienter som har varaktiga svar men andra återkommer.
Tredje-linjebehandlingar
Lyckligtvis finns det nu tredje-line-terapier tillgängliga för ITP.
Under många år trodde man att i blodplåtarna blev blodplättar normalt i benmärgen men förstördes när de släpptes i cirkulation. Professionella nu kända att trombocytfunktionen också försämras. Denna kunskap resulterade i utvecklingen av läkemedel som kallas trombopoietin (TPO) receptoragonister.
För närvarande finns två TPO-receptoragonister tillgängliga i USA, eltrombopag och romiplostim. Eltrombopag är en oral medicin som tas dagligen och romiplostim ges en gång per vecka som en subkutan injektion. Trots att eltrombopag kan tyckas vara en enklare terapi eftersom den tas ur munnen, kan inga livsmedel som innehåller kalcium ätas i flera timmar före och efter dosen.
När en underhållsdos är bestämd kan vuxna lära sig hur man administrerar romiplostim hemma.
TPO-receptoragonister anses vara kroniska underhållsmedicin som används för att hålla blodplätträkningen tillräckligt hög för att förhindra blödning. Dessa mediciner kan användas både hos barn och vuxna med kronisk ITP.
Som med många medicinska terapier kan ordningen för behandling i första, andra och tredje linjen variera beroende på individuella patientegenskaper. Om du har frågor eller oro över din behandling ska du diskutera dem med din läkare.
