. Andra experter tänker på Stevens-Johnsons syndrom som ett separat tillstånd från erytem multiforme, som de istället delar upp i erythema multiforme minor och erythema multiforme huvudformer.För att göra sakerna ännu mer förvirrande finns det också en allvarlig form av Stevens-Johnsons syndrom: Toxic Epidermal Necrolyse (TEN), som även kallas Lyells syndrom. Stevens-Johnsons syndrom
Två barnläkare, Albert Mason Stevens och Frank Chambliss Johnson upptäckte Stevens-Johnsons syndrom 1922. Stevens-Johnsons syndrom kan vara livshotande och kan orsaka allvarliga symptom, till exempel stora hudblåsor och avlivning av ett barns hud.
Stevens-Johnsons syndrom uppträder med en förekomst av cirka 1,5 till 2 fall per miljon människor varje år, så det är ganska sällsynt. Tyvärr har cirka 5 procent av personer med Stevens-Johnsons syndrom och 30 procent med toxisk epidermal nekrolyse så svåra symptom att de inte återhämtar sig.
Barn av alla åldrar och vuxna kan påverkas av Stevens-Johnsons syndrom, även om personer som har nedsatt immunförsvar, till exempel HIV, sannolikt riskerar mer.
Symptom på Stevens-Johnsons syndrom. Stevens-Johnsons syndrom börjar generellt med influensaliknande symtom, som feber, ont i halsen och hosta. Därefter kommer 1 till 3 dagar senare ett barn med Stevens-Johnson syndrom att utvecklas:
en brännande känsla på läpparna, inuti kinderna (buccal slemhinna) och ögon
en platt röd utslag, som kan ha mörka centra, eller utvecklas till blåsor
svullnad i ansikte, ögonlock och / eller tunga
röda blodsjukdomar
- ljuskänslighet (fotofobi)
- smärtsamma sår eller erosioner i munnen, näsan, ögonen och könsorganens slimhinna som kan leda till skorpor
- Komplikationer av Stevens-Johnsons syndrom kan inkludera hornhinnesår och blindhet, pneumonit, myokardit, hepatit, hematuri, njursvikt och sepsis.
- Ett positivt Nikolskys tecken, där de övre lagren av ett barns hud kommer av när de gnids, är ett tecken på svår Stevens-Johnsons syndrom eller att det har utvecklats till toxisk epidermal nekrolys.
- Ett barn är också klassificerat som giftigt epidermal nekrolys om de har mer än 30 procent av epidermal (hud) avlägsnande.
- Orsaker till Stevens-Johnsons syndrom
Även om mer än 200 läkemedel kan orsaka eller utlösa Stevens-Johnsons syndrom, är de vanligaste:
antikonvulsiva medel (epilepsi eller anfall), inklusive Tegretol (Carbamazepin), Dilantin (Phenytoin), Fenobarbital, Depakote (Valproic Acid) och Lamictal (Lamotrigin)
sulfonamidantibiotika, såsom Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazol), som ofta används för att behandla UTI och MRSA-beta-laktamantibiotika, inklusive penicilliner och cefalosporiner
icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, särskilt av oxikamtypen, såsom Feldene (Piroxicam) (vanligtvis inte ordinerat för barn). Zyloprim (allopurinol), som vanligtvis används för att behandla gikt. Stevens-Johnsons syndrom brukar anses vara orsakad av läkemedelsreaktioner, men infektioner som kan också associeras med det kan inkludera de som orsakas av:
herpes simplexvirus
- Mycoplasma pneumoniae
- bakterier (walking lunginflammation)
- hepatit C
- Histoplasma capsulatum
- -svamp (Histoplasmosis) Epstein-Barr-virus (mono)
Adenovirus
- Behandlingar för Stevens-Johnsons syndrom
- Behandlingarna för Stevens-Johnsons syndrom börjar vanligtvis genom att stoppa vad som helst läkemedel kan ha utlöst reaktionen och sedan stödjande vård tills patienten återhämtar sig på cirka 4 veckor. Dessa patienter behöver ofta vård i en intensivvårdsenhet, med behandlingar som kan innefatta:
- IV-vätskor
- näringstillskott antibiotika för att behandla sekundära infektioner
- smärtstillande läkemedel
- sårvård
steroider och intravenöst immunoglobulin (IVIG), även om deras användning fortfarande är kontroversiell Stevens-Johnsons syndrombehandlingar koordineras ofta i ett team-tillvägagångssätt, med ICU-doktorn , en hudläkare, en ögonläkare, en pulmonologist och en gastroenterolog.
Föräldrar ska omedelbart söka läkarvård om de tror att deras barn kan ha Stevens-Johnson syndrom.
