Kawasaki-sjukdom (KD), även kallat mukokutant lymfkörtelsyndrom, är en akut inflammatorisk sjukdom med okänd orsak, som oftast påverkar spädbarn och barn. Kawasaki sjukdom är en självbegränsad sjukdom som varar omkring 12 dagar. Tyvärr kan barn med Kawasaki-sjukdom som inte behandlas aggressivt drabbas av permanenta hjärtkomplikationer, speciellt aneurysmer i kransartärerna, vilket kan leda till hjärtinfarkt och plötslig hjärtdöd. Symptom
Akut är symptomen på Kawasaki-sjukdomen hög feber, utslag, ögonröda, svullna lymfkörtlar i nackområdet, röda palmer och sålar, svullnad i händer och fötter och takykardi (snabb hjärtfrekvens) som är i proportion till graden av feber. Dessa barn är vanligtvis ganska sjuka, och deras föräldrar känner vanligtvis behovet av att ta dem till doktorn.
Det här är en bra sak eftersom det är mycket bra att göra rätt diagnos och behandla barnet tidigt med intravenöst gammaglobulin (IVIG) för att förebygga långvariga hjärtproblem.
Akut hjärtkomplikationer
Under akut sjukdom blåses blodkärlen genom hela kroppen (ett tillstånd som kallas vaskulit). Denna vaskulit kan producera flera akuta hjärtproblem, inklusive takykardi; inflammation i hjärtmuskeln (myokardit), som i vissa fall kan leda till svårt livshotande hjärtsvikt; och mild mitral regurgitation.
När den akuta sjukdomen sjunker, löser dessa problem nästan alltid.
Sen hjärtkomplikationer
I de flesta fall har barn som har Kawasaki-sjukdom, så sjuk som de, det bra när den akuta sjukdomen har löpt ut. Omkring en av fem barn med Kawasaki-sjukdom som inte behandlas med IVIG kommer emellertid att utveckla kransartär-aneurysmer (CAA).
Dessa aneurysmer – en utvidgning av en del av artären – kan leda till trombos och blockering av artären, vilket orsakar hjärtinfarkt (hjärtinfarkt). Hjärtinfarkt kan inträffa när som helst, men risken är högst under månaden eller två efter akut Kawasaki-sjukdom. Risken förblir relativt hög i ca två år och sjunker därefter väsentligt.
Om en CAA har bildats kvarstår dock risken för hjärtinfarkt åtminstone något förhöjd för alltid. Vidare verkar personer med CAA vara särskilt benägna att utveckla för tidig ateroskleros vid eller nära platsen för en aneurysm.
CAA på grund av Kawasaki sjukdom förefaller vara vanligast hos personer som är av asiatisk, Stilla havet Islander, Hispanic eller Native American härkomst.
Människor som lider av hjärtattack på grund av CAA är benägen för samma komplikationer som de som har mer typiska kranskärlssjukdomar – inklusive hjärtsvikt och plötslig hjärtdöd.
Förhindra hjärtkomplikationer
Tidig behandling med IVIG har visat sig vara ganska effektiv för att förebygga kranskärlstörningar. Men även när IVIG används effektivt är det viktigt att utvärdera barn som har haft Kawasaki sjukdom för möjligheten till CAA.
Ekkokardiografi är mycket till hjälp i detta avseende, eftersom CAA vanligtvis kan detekteras av ekotesten.
Ett ekotest bör utföras så snart diagnosen Kawasaki-sjukdom är gjord, och sedan några veckor under de kommande två månaderna. Om en CAA visar sig vara närvarande kan ekot uppskatta dess storlek (större aneurysmer är farligare). Det är möjligt att ytterligare utvärdering kommer att behövas, kanske med ett stresstest eller hjärtkateterisering, för att hjälpa till att utvärdera svårigheten hos en aneurysm.
Om en CAA är närvarande, ordineras normalt behandling med lågdos aspirin (för att förhindra trombos). I detta fall borde barnet ha årliga influensavacciner för att förhindra influensa och undvika Reyes syndrom.
Ibland är en CAA tillräckligt stor för att kranskärlskörtelkirurgi måste övervägas.
Föräldrar till barn med CAA måste vara uppmärksamma på tecken på angina eller hjärtinfarkt. Hos mycket små barn kan detta vara en utmaning, och föräldrarna måste titta på oförklarligt illamående eller kräkningar, oförklarlig pall eller svettning, eller oförklarliga och långvariga skrikningar.
Sammanfattning
Med modern terapi för Kawasaki-sjukdom kan de allvarliga, långvariga hjärtkomplikationerna i de flesta fall undvikas. Om Kawasaki-sjukdomen leder till CAA, kan aggressiv utvärdering och behandling vanligtvis förhindra störst konsekvenser.
Nyckeln till att förhindra hjärtkomplikationer med Kawasaki-sjukdom är att föräldrarna ska se till att deras barn utvärderas snabbt för någon akut sjukdom som liknar Kawasaki-sjukdomen, eller, för den delen, för någon akut sjukdom som ser ut att vara särskilt svår.
