Om du eller en älskad man har diagnostiserats med en aggressiv eller hög grad av neuroendokrin tumör i kolon eller rektum känner du sig förmodligen rädd och förvirrad. Aggressiva neuroendokrina tumörer är mindre vanliga än några av de andra kolonkancerna. Dessutom är de vanligtvis missdiagnostiserade och det är viktigt att vara din egen förespråkare om du har en av dessa tumörer.
Vad vet vi om dessa cancerformer, hur behandlas de, och vad är prognosen?
Vad är neuroendokrina tumörer?
Neuroendokrina tumörer är tumörer som börjar i neuroendokrina celler. De kan förekomma i matsmältningskanalen, i lungorna eller i hjärnan. I mag-tarmkanalen kan de innebära mag, bukspottkörteln, tunntarmen, tjocktarmen och ändtarmen.
I kolon och rektum står neuroendokrina tumörer för 2 procent eller mindre av kolorektal cancer. Tyvärr har prognosen, till skillnad från vissa andra typer av tjocktarmscancer, inte förändrats mycket de senaste åren med screening av koloncancer.
Neurokendokrina tumörer har ökat, med en femfaldig ökning noterad från 1973 till 2004 och en fortsatt ökning sedan den tiden. Det är osäkert varför detta händer nu.
Aggressiva vs indolenta tumörer
Neuroendokrina tumörer delas först in i två grundläggande kategorier baserat på tumörernas aggressivitet.
- Högkvalitativa stora celler och småcells neuroendokrina tumörer är aggressiva. Dessa tumörer tenderar att växa snabbt och invadera andra vävnader.
- Karcinoida tumörer i tjocktarmen anses vara indolenta. De tenderar att vara långsammare växande och mindre invasiva än stora celler och småcells neuroendokrina tumörer.
Det är viktigt att skilja aggressiva och indolenta tumörer eftersom de optimala behandlingarna och såväl prognosen som avvikelsen skiljer sig avsevärt.
Storcells- och småcellstumörer
Högkvalitativa eller aggressiva neuroendokrina tumörer är uppdelade i tumörer med storcells- och småcell, vilka skiljer sig beroende på cellernas utseende under ett mikroskop. Båda typerna av cancer anses vara mycket "odifferentierade" vilket väsentligen innebär att cellerna verkar mycket primitiva relativt normala neuroendokrina celler och uppträder mycket aggressivt. Tidigare trodde man att stora celltumörer var vanligare, men en 2016-studie visade att 89 procent av tumörerna var småcell-neuroendokrina tumörer.
På vissa sätt liknar neurologiska tumörer med hög grad liknande lungcancer hos små celler, och svarar ofta på liknande behandlingar, men är mindre benägna att associeras med rökning än lungcancercancer och är mindre benägna att ha metastaser till ben och hjärnan .
Några studier har visat att tumörerna uppträder vanligare på kolonns högra sida (stigande kolon) medan en ny studie visade att den vanligaste platsen för dessa tumörer var rektum och sigmoid-kolon.
Krympning av koloncancer har inte lett till en signifikant ökning av prognosen för dessa tumörer, men i en studie visade sig 30 procent av tumörerna vara associerade med adenom.
Majoriteten av tumörer (64 procent) är stadium 4 eller metastatiska vid tidpunkten för diagnosen. Symtom
Symtom på neuroendokrina tumörer i tjocktarmen kan innefatta förändringar i tarmvanor, såsom diarré, buksmärta och både en förhöjd eller nedsatt blodglukosnivå. Eftersom dessa tumörer ofta finns i de senare stadierna, förekommer ofta symptom på avancerad cancer, såsom oavsiktlig viktminskning.
Säkerställande av korrekt diagnos
Forskning visar att aggressiva neuroendokrina tumörer ofta initialt misdiagnostiseras som karcinoida tumörer. Det är ett olyckligt misstag eftersom karcinoider växer långsamt och sällan sprids.
Om du har fått veta att du har en karcinogen tumör,
se till att en erfaren patolog håller med din diagnos. Om du gör det kommer det att krävas att du frågar din läkare några viktiga frågor: Har en patolog deltagit i den slutliga behandlingen av mitt tumörprov?
- Upplevs patologen att skilja mellan aggressiva och indolenta neuroendokrina tumörer?
- Har patologen uttryckt några tvivel om min diagnos?
- Om svaren inte är ja, ja, och nej (eller riktigt nära det) har ditt medicinska team mer arbete att göra innan du får en slutgiltig diagnos.
Behandling
Det finns för närvarande inga standardbehandlingar för aggressiva neuroendokrina tumörer i tjocktarmen och ändtarmen. Behandlingen kommer emellertid att bero på tumörsteget. Om en av dessa tumörer finns i de tidiga stadierna kan en kombination av operation, strålbehandling och kemoterapi övervägas.
För avancerad nivå av hög grad av neuroendokrina tumörer är kemoterapi valfri behandling och kan leda till längre överlevnad. Kemoterapibehandlingar liknar dem som används för att behandla lungcancer hos små celler, som vanligtvis involverar platinmedicin som platinol (cisplatin) eller paraplatin (karboplatin.). Forskning som involverar genomisk profilering av dessa tumörer erbjuder hopp om att framtida målmedicin kan bli tillgänglig för att behandla sjukdomen.
Prognos
Aggressiva neuroendokrina tumörer diagnostiseras vanligen i mer avancerade skeden, en omständighet som generellt leder till en dålig prognos. Den enda behandlingen som hittills har visat sig förbättra överlevnaden är kemoterapi.
Vid den nuvarande tiden är medianöverlevnad (längden på tiden efter vilken hälften av människor har dött och hälften lever fortfarande) 13 till 15 månader, med en överlevnadstakt på 2 år på 23 procent och en 5 års överlevnad av enbart åtta procent.
Coping
Att vara diagnostiserad med en hög grad av neuroendokrin tumör är inte bara skrämmande, men kan vara mycket förvirrande eftersom tillståndet inte är särskilt vanligt. Prognosen för tumören har tyvärr inte förändrats avsevärt de senaste åren, men framsteg i behandlingar, till exempel förekomsten av riktade terapier och immunterapi, erbjuder hopp om att nya behandlingar kommer att finnas tillgängliga i den nya framtiden.
