Akut myeloid leukemi

Akut myeloid leukemi (AML) är en typ av cancer som initialt börjar i benmärgen där blodceller produceras och sedan flyttar sig snabbt till blodkropparna själva. Därifrån kan cancer sprida sig till andra delar av kroppen, inklusive lever, mjälte, hud, hjärna och ryggmärg.

AML påverkar omkring en miljon människor varje år och leder till så många som 150.000 dödsfall.

Endast i USA diagnostiseras mellan 10 000 och 18 000 fall årligen.

Till skillnad från andra former av leukemi, som tenderar att slå unga, påverkar AML vanligen vuxna över 65 år. Bland denna åldersgrupp är den femåriga överlevnadskursen relativt fattig och svävar på bara fem procent. Cure priser bland yngre vuxna tenderar att bättre med var som helst 25 procent till 70 procent uppnå fullständig remission efter kemoterapi.

Sjukdomskarakteristika

Leukemi är en mångfaldig cancergrupp som påverkar både blodbildande vävnader och själva blodkropparna. Medan sjukdomen oftast påverkar vita blodkroppar, anfaller vissa former av sjukdomen andra celltyper.

När det gäller AML används termen "akut" eftersom cancer utvecklas snabbt, medan "myeloid" avser både benmärg och de specifika typerna av blodkroppar som benmärg skapar.

AML utvecklas i en omogen blodkälla som är känd som en myeloblast.

Det här är cellerna som under normala förhållanden skulle mogna till fullt bildade vita blodkroppar, såsom granulocyter eller monocyter. Men med AML kommer myeloblasterna effektivt att vara "frysta" i sitt omogna tillstånd men fortsätta att multiplicera okontrollerade.

Till skillnad från normala celler som har en specifik livslängd är cancerceller i huvudsak "odödliga" och kommer att fortsätta att replikera utan slutet.

Med AML kommer de cancerösa blodkropparna till slut att skryta ut de normala och även störa utvecklingen av nya vita blodkroppar, röda blodkroppar (erytrocyter) och blodplättar (trombocyter).

AML är till skillnad från sin kusin akut lymfocytisk leukemi (ALL) som påverkar en annan typ av vit blodcell känd som en lymfocyt. Medan AML främst påverkar äldre vuxna träffar ALL främst barn mellan två och fem år.

Tidiga tecken och symtom

Symtomen på AML är direkt relaterade till förskjutningen av normala blodceller av cancerösa. Frånvaron av normala blodceller kan lämna en person som är sårbar för infektion och andra sjukdomar som kroppen annars skulle kunna förhindra.

Som en illustration är vita blodkroppar centrala för immunsystemet. Röda blodkroppar är däremot ansvariga för att transportera syre till och avlägsnar koldioxid från vävnader, medan blodplättar är nyckeln till blodproppen.

Utplåningen av någon av dessa celler kan leda till en kaskad av symptom, ofta ospecifik och svår att diagnostisera. Exempel är:

En brist på vita blodkroppar kan öka risken för infektioner som inte kommer att gå iväg. Dessa inkluderar symtom relaterade till bristen på leukocyter (leukopeni) eller neutrofiler (neutropeni).

En brist på röda blodkroppar kan leda till anemi som kan uppstå med symtom på trötthet, blekhet, andfåddhet, huvudvärk, yrsel och svaghet.
Brist på blodplättar kan leda till trombocytopeni och utveckling av blödande tandkött, överdriven blåmärken eller blödning eller frekventa eller svåra näsblod.

Senare scenen Symptom

När sjukdomen fortskrider kan andra symtom som börjar bli symtom börja utvecklas. Eftersom leukemiceller är större än normala vita blodkroppar, är de mer benägna att fastna i de mindre kärlcirkulationssystemen eller för att samla olika organ i kroppen.

Beroende på var blockeringen uppstår kan en person uppleva:

Kloromer, en fast samling av celler som kan utvecklas till växelvis en tumörliknande massa utanför benmärgen, ett plackliknande utslag eller smärtsam blödning och inflammation i tandköttet
Leukostas, en medicinsk nödsituation där blockeringen kan leda till symtom som liknar en stroke
Sweet’s syndrom, en smärtsam hudutslag som oftast förekommer på armar, huvud, ben och trunk
Djup venetrombos (DVT) där en ven blir blockerad, oftast i benet
Lungemboli (PE), blockeringen av en artär i lungan
Abdominal distans på grund av ackumulering av celler i milt och lever
Meningeal leukemi som manifesterar sig i centrala nervsjukdomar som huvudvärk , kräkningar, suddig syn, anfall, problembalansering och ansiktsdoshet

Mindre vanligt kan AML påverka njurarna, lymfkörtlarna, ögonen eller testiklarna.

Orsaker och riskfaktorer

Det finns ett antal riskfaktorer associerade med AML. Att ha en eller flera av dessa faktorer betyder emellertid inte att du får leukemi. Hittills förstår vi fortfarande inte helt varför några celler plötsligt blir cancerösa medan andra inte gör det.

Vad vi vet är att cancer orsakas av ett genetiskt kodningsfel som ibland kan uppstå när en cell delar upp. Vi hänvisar till detta som en mutation. Medan de allra flesta mutationer inte leder till cancer, finns det tillfällen då ett fel kommer att oavsiktligt "stänga av" något som kallas en tumörsuppressorgen som dikterar hur länge en cell lever. Om detta händer kan en abnorm cell plötsligt replikera ur kontroll.

Det finns ett antal riskfaktorer associerade med detta:

Rökning
Yrkeshygienisk exponering för kemikalier, särskilt bensen
Vissa cancerkemoterapi läkemedel inklusive cyklofosfamid, mekloretamin, prokarbazin, klorambucil, melfalan, busulfan, carmustin, cisplatin och karboplatin. exponering, såsom vid strålbehandling av cancer
Med vissa kroniska blodsjukdomar som myeloproliferativ sjukdom (MPS) eller myelodysplastiska syndrom (MDS)
Med vissa medfödda sjukdomar som Downs syndrom, Fanconi anemi och neurofibromatos typ 1
Av okända skäl är män 67 procent är mer benägna att få AML än kvinnor.

Diagnos

Om AML misstänks, börjar diagnosen normalt med en fysisk tentamen och en genomgång av personens medicinska och familjehistoria. Under undersökningen kommer läkaren att vara uppmärksam på tecken som omfattande blåmärken, blödningar, infektioner eller obehag i ögon, mun, lever, mjälte eller lymfkörtlar. Ett fullständigt blodantal (CBC) kommer också att utföras för att identifiera eventuella abnormiteter i blodkompositionen.

Baserat på dessa resultat kan läkaren beställa ett antal tester för att bekräfta diagnosen. Dessa kan innefatta:

Benmärgs aspiration

i vilken benmärgsceller extraheras genom att sätta in en lång nål i ett ben, vanligtvis runt höften Benmärgsbiopsi
där en större nål sätts in djupt i benet för att extrahera celler Lumbar punktering
(spinal tap) där en liten nål sätts in mellan benen i ryggraden för att extrahera cerebrospinalvätska (CSF) Bildbehandlingstester
såsom röntgen-, ultraljuds- eller beräknad tomografi (CT) -skanning Perifer blodsprutning
där blod undersöks under mikroskopet, typiskt med färgämnen som inte bara lyfter fram leukemicellerna men hjälp skiljer mellan AML och ALL Flödescytometri
, där defensiva proteiner, som kallas AML-antikroppar, införs i ett blod- eller CSF-prov för att bekräfta Förekomsten av AML-celler Cytogenetics
, i vilken leukemi-celler "odlas" i labbet och sedan undersöks under ett elektronmikroskop för att identifiera de specifika mutationerna med deras kromosomala patt erns Staging

Cancerstaging utförs för att bestämma i vilken utsträckning en cancer har spridit sig. Detta hjälper i sin tur läkaren att bestämma lämplig behandling, så att personen inte underbehandlas eller överbehandlas. Staging hjälper också att förutse hur länge en person sannolikt kommer att överleva efter behandlingen.

Eftersom AML inte involverar bildandet av en malign tumör som ses i andra typer av cancer, kan den inte placeras med den klassiska TNM-metoden (tumör / lymfkörtel / malignitet).

Det finns två olika metoder som för närvarande används för att leda AML: klassificeringen av AML och klassificeringen av AML i fransk-amerikansk-brittisk (FAB) klassificering av AML.

FAB-klassificering

Klassificeringen fransk-amerikansk-brittisk (FAB) utvecklades på 1970-talet och leder sjukdomen utifrån typen och modenheten hos den drabbade cellen.

Rationalen för uppläggningen är enkel: AML följer vanligen ett mönster där omogna myeloblaster är de första cellerna som ska påverkas. När sjukdomen fortskrider, kommer den att börja påverka myeloblaster i senare mognadsstadier och sedan utvecklas till mogna vita blodkroppar (såsom monocyter och eosinofiler) innan de flyttas till röda blodkroppar (erytrocyter) och slutligen megakaryoblaster (omogen blodplättceller).

Denna utveckling kommer att ge patologen den information som behövs för att veta hur avancerad cancer är.

FAB-staging varierar från M0 (för tidig AML) till M7 (för avancerad AML) enligt följande:

M0: odifferentierad akut myeloblastisk leukemi

M1: Akut myeloblastisk leukemi med minimal mognad
M2: Akut myeloblastisk leukemi med mognad
M3: Akut promyelocytisk leukemi
M4: akut myelomonocytisk leukemi
M4 eos: akut myelomonocytisk leukemi med eosinofili
M5: akut monocytisk leukemi
M6: akut erytrocytisk leukemi
M7: akut megakaryoblastisk leukemi
WHO-klassificering

Världshälsoorganisationen utvecklade ett nytt sätt att klassificera AML i 2008. Till skillnad från FAB-systemet beaktar WHO-klassificeringen de specifika kromosomala mutationer som hittades under en cytogenetisk analys. Det är också faktorer i de medicinska förutsättningarna som kan förbättra eller förvärra utsikterna (prognos) hos den drabbade individen.

WHO-systemet är mycket mer dynamiskt vid sin bedömning av sjukdomen och kan brett splittras enligt följande:

AML med återkommande genetiska abnormiteter (vilket betyder specifika, karakteristiska genetiska mutationer)

AML med myelodysplasierelaterade förändringar (vilket betyder att MDS är närvarande , MDP eller andra myeloblastiska störningar).
Terapirelaterade myeloida neoplasmer (betydelse relaterad till tidigare kemoterapi eller strålbehandling).
Myeloid sarkom (som betyder AML åtföljd av klorom).
Myeloid proliferation relaterad till Downs syndrom. ≥ Blastisk plasmacytoid dendritisk cell neoplasma aggressiv cancerform som kännetecknas av hudskador)
AML ej kategoriserad på annat sätt (i huvudsak sju-stegs FAB-systemet med två ytterligare sjukdomsklassificeringar).
Behandling
Om diagnosen AML bestäms behandlingen och behandlingens form i stor utsträckning av scenen av cancer och den allmänna hälsan hos individen.

Vanligtvis kommer behandlingen att börja med kemoterapi. Detta kan innefatta äldre generationsdroger som kan påverka både cancer- och icke-cancerösa celler och nyare genererade riktade droger som noll in på cancercellerna ensamma.

Den normala kemoterapi-regimen kallas "7 + 3" eftersom ett kemoterapeutiskt läkemedel som kallas cytarabin ges som en kontinuerlig intravenös infusion (IV) i sju dagar följt av tre på varandra följande dagar av ett annat läkemedel som kallas antracyklin. Upp till 70 procent av personer med AML kommer att uppnå eftergift efter "7 + 3" -behandling.

Med det sagt kommer ett litet antal leukemi celler sannolikt att förbli efter kemoterapi, vilket leder till återfall i de flesta fall. För att undvika detta ska läkare ordinera pågående behandling baserat på personens efterbehandling och hälsotillstånd.

För personer med goda diagnostiska indikatorer kan behandling endast innefatta tre till fem kurser av intensiv kemoterapi, kallad konsoliderad kemoterapi.

För personer med hög risk för återfall kan andra aggressiva behandlingar krävas inklusive en stamcellstransplantation om en givare kan hittas. Mindre vanlig kan kirurgi eller strålterapi rekommenderas.

Eftersom AML-kemoterapi tenderar att leda till svår immunförsvar, kan äldre patienter inte tolerera behandling och kan istället ges mindre intensiv kemo- eller palliativ vård.

Överlevnad

Utsikterna för en person som har genomgått AML-behandling kan variera avsevärt baserat på cancerfasen vid diagnosstiden. Men det finns andra faktorer som också kan förutsäga det troliga resultatet. Bland dem:

Personer som diagnostiserats med MDS och MPD har en överlevnadstid från nio månader till 11,8 år beroende på svårighetsgraden av sjukdomen.

Vissa kromosomala mutationer identifierade med cytogenetik kan leda till fem års överlevnadsnivåer så låg som 15 procent till så hög som 70 procent.

Personer över 60 år som har förhöjda nivåer av laktatdehydrogenas (som indikerar omfattande vävnadskador) har i allmänhet sämre utfall.
Sammantaget ligger den genomsnittliga härdningsgraden för AML mellan 20 procent och 45 procent. Hållbara remissionskurser tenderar att vara störst hos yngre personer som bättre tolererar behandling.
Ett ord från

Verywell

Om du har diagnostiserats med AML kommer du att möta känslomässiga och fysiska utmaningar som kan vara svåra att övervinna. Gå inte ensam. Din chans att bli framgångsrik kommer att bli mycket bättre om du bygger ett supportnät bestående av nära och kära, vårdpersonal och andra som antingen har gått igenom eller går igenom cancerbehandling. Även efter att du har genomgått behandling, kan rädslan om återfall ligga kvar i månader eller till och med år. Med stöd kommer du så småningom att övervinna dessa problem och lära dig att övervaka din hälsa med regelbundna läkarbesök. I allmänhet, om återfall inte har skett inom några år är det osannolikt att AML någonsin kommer tillbaka.

Medan det inte finns något du kan ta för att förhindra ett återfall, kan en hälsosam livsstil förbättra dina odds avsevärt. Detta inkluderar att ge goda matvanor, träna regelbundet, sluta röka och få gott om vila för att undvika stress och trötthet.

I slutändan är det viktigt att ta saker en dag i taget och att få någon du kan vända sig till om du någonsin behöver support.