Anaplastic Large Cell Lymfom (ALCL) är en relativt ovanlig typ av icke-Hodgkins lymfom (NHL) som härrör från T-celler. T-celler är en typ av immunceller som skyddar kroppen från infektioner. Det finns två typer av anaplastisk storcellslymfom, primär systemisk typ och primär kutan typ.
- Den systemiska typen påverkar lymfkörtlar och andra organ.
- Den kutana typen påverkar huvudsakligen huden
Primär systemtyp
Den systemiska typen av ALCL påverkar både barn och vuxna. Hos vuxna är det ett relativt sällsynt lymfom, men hos barn står ALCL för 1 till 10 fall av alla lymfom. De flesta individer med detta lymfom klagar först på förstorade lymfkörtlar, men det påverkar sällan tarmarna eller benet utan att involvera lymfkörtlar.
Diagnos är gjord med en biopsi från lymfkörtlarna eller de drabbade organen. Biopsin visar det speciella anaplastiska mönstret för detta lymfom under mikroskopet. Patologen testar ofta biopsivävnaden med speciella lymfommarkörer som kan identifiera en unik molekyl som heter CD30 på ytan av cancercellerna i ALCL. Förekomsten av denna CD30-molekyl skiljer den från andra typer av NHL.
Ett annat markörtest för ett särskilt protein, kallat ALK-proteinet, utförs också. Inte alla individer med ALCL är positiva för ALK.
De som har ALK-proteinet kostar bättre efter behandling än de som inte gör det. Barn är mer benägna att ha ALK-proteinet än vuxna.
När diagnosen ALCL bekräftats utförs en serie tester för att hitta lymfomstadiet.
Systemisk ALCL behandlas med kemoterapi. Behandlingsresultat är generellt bra, särskilt för de som är ALK-positiva.
Rituximab, en monoklonal antikropp, som används i de flesta av de vanliga formerna av NHL, används inte i ALCL eftersom den inte fungerar för T-celllymfom. Istället riktar Brentuximab vedotin (Adcetris) CD30-molekylen och har godkänts av FDA 2011 för behandling av ALCL hos dem som har sjukdom kvar efter behandling eller i vilken sjukdomen har kommit tillbaka efter tidigare framgångsrik behandling.
Primär kutan typ
Den kutana typen av ALCL påverkar främst huden. Det är den näst vanligaste typen av icke-Hodgkin lymfom som påverkar huden – efter kutant T-celllymfom (CTCL). ALCL i huden är fortfarande ett sällsynt tillstånd, som huvudsakligen påverkar äldre vuxna. Berörda individer först märker svullnad eller sår på huden. Ett besök hos läkaren resulterar oftast i en hudbiopsi, som bekräftar diagnosen. Markörstudier för en särskild molekyl CD30 krävs för att märka sjukdomen som ALCL.
Omkring 1 av 4 individer med ALCL i huden har påverkat lymfkörtlar i närheten av hudnodulerna eller såren. Test kan göras för att utesluta lymfom i bröstet och buken. Ett benmärgstest kan göras som en del av rutinundersökningar.
ALCL av huden har en utmärkt prognos. Det är en långsammande sjukdom som sällan är livshotande.
För vissa patienter kan det till och med försvinna utan behandling. För de med hudskador begränsade till ett litet område, är strålbehandlingsterapi valfri behandling. De med omfattande hudintegration kan behandlas med låga doser av ett läkemedel som kallas metotrexat, i form av orala tabletter eller injektioner.
