Primär progressiv aphasia, eller PPA, är en progressiv språkstörning som härrör från atrofi av hjärnans främre, parietala och tidala områden, vanligtvis på vänster sida. Det är en form av demens som specifikt påverkar språk och tal. En person sägs ha PPA om språkproblem är det mest slående symtomet som denna person har vid sjukdomsutbrottet.
Någon med PPA kan uppleva problem med språkproduktion, syntax, objektnamn eller ordförståelse. Tal är den mest försämrade domänen för en PPA-patient under hela sin diagnos, även om andra kognitiva funktioner kan bli försämrade också med tiden. Det är viktigt att notera att en individ inte har PPA om deras språkproblem är resultatet av andra, icke-degenerativa nervsystemet eller medicinska störningar eller om deras afasi kan förbättras med tiden. PPA är, som namnet antyder, en progressiv sjukdom som kommer att förvärras med tiden, och det finns tre olika varianter-nonfluent (även kallad agrammatisk), logopedisk och semantisk.
1. Nonfluent Variant PPA (nfvPPA)
Kärnfunktionerna i denna variant är brist på grammatik i talproduktion och stoppande eller ansträngande tal. En individ kan övervägande ha bara ett av dessa symtom och är fortfarande diagnostiserad nonfluent.
"Brist på grammatik", i det här fallet kan innebära konsekvent användning av korta, enkla fraser, felaktig meningsstruktur eller felaktig användning av böjningar. Ansträngt tal är långsamt, arbetat och saknar den rytmiska kvaliteten hos det normala talet. En person med nonfluent variant kan tvingas prata i mycket nedsatt takt på grund av deras svårigheter att bilda meningar eller använda de muskler som är nödvändiga för att tala vad de tänker.
Vissa patienter kan beskriva en känsla av att veta vad de vill säga, men att inte kunna formulera orden ordentligt med sina läppar och tunga.
2. Logopenisk variant PPA (lvPPA)
Liksom icke-flyktiga patienter kan logopeniska patienter tycks prata långsamt, men dessa pauser orsakas av svårigheter med ordfunn. En person med den logopeniska varianten kommer att pausa i sitt tal, inte för att de har motorproblem med att tala, men för att de helt enkelt inte kan hitta det specifika ordet som de skulle vilja säga. I själva verket betyder ordet "logopeni", som härstammar från grekiska, "brist på ord". Individer med denna typ av PPA tenderar att uppleva större generellt minnesbrist än de med andra PPA-varianter. Medan man engagerar sig i småpresenter kan det vara svårt att upptäcka en rubbning, men när man ombeds att ge specifika ord eller uttrycka svar på mer utmanande frågor kan logopeniska individer kämpa. De kan ta långa, onödiga vägar runt ett gap i deras förmåga att hitta ett ord. Normal artikulering bör emellertid bibehållas och tal kommer inte att innefatta uppenbara agrammatiska fel.
3. Semantisk variant PPA (svPPA)
De anmärkningsvärda egenskaperna hos semantisk PPA är svårigheter att återkalla namnen på vardagliga föremål och brist på ordförståelse.
Till exempel kan någon ha en till synes normal konversation och plötsligt behandla ordet "vattenmelon" som om det var ett främmande språk. Dessutom förlorar folk meningen med vad faktiskt är – de kan till exempel inte säga om en vattenmelon var mer som en cantaloupe eller en lök. Personer med denna variant kan också uppleva ytdyslexi eller dysgraphia (vilket betyder att de kommer att skriva ord precis som de låter och läsa ord fonetiskt som skrivet, till exempel läsning "yacht" som "yachad"). Trots detta kan många kognitiva förmågor förbli intakta, till exempel att komma ihåg livshändelser, engagera sig i komplexa hobbyer eller hitta sig utan problem.
Behandling och prognos
En relativt sällsynt sjukdom, PPA kan börja som en subtil talstörning. Men som en progressiv sjukdom kommer den att utvecklas med tiden, och patienten kan förlora fullständig förmåga att läsa, skriva, tala och / eller förstå vad de hör. Än så länge finns det inget specifikt läkemedel som godkänts för att behandla PPA, men hanteringen av sjukdomen kan innefatta ordhämtningspraxis med en talterapeut eller övning med andra kommunikationsmedel, till exempel genom teckning eller gester. Dessutom tycker många med PPA att det är bra att bära ID-kort som kan förklara sitt tillstånd för andra. Vissa tycker också att det är bra att ansluta till andra med PPA, och webbplatser som ansluter internationella PPA-patienter kan hittas online. Eftersom de olika varianterna av sjukdomen orsakas av olika problem i hjärnan är det viktigt att förstå skillnaderna i varianter för att förbättra potentiella behandlingsmetoder.
