diffus idiopatisk skelett hyperostos, som vanligtvis kallas skålen, är en sjukdom som kännetecknas av förkalkning (deponering av kalcium) och ossification (bildning av ben) i mjukvävnad, främst entheses och ligaments. Först identifierades och beskrivs av Forestier och Rotes-Querol år 1950 kallades sjukdomen sen "senil ankyloserande hyperostos". Det har också kallats Forestiers sjukdom.
I DISH är det axiella skelettet typiskt involverat, särskilt bröstkorgsröret. Men när forskare insåg att sjukdomen inte var begränsad till ryggraden och att den kunde påverka perifera leder, omnämndes den Diffus Idiopatisk Skelett Hyperostos.
Symptom och egenskaper hos DISH
Karaktäristiskt innebär DISH att man producerar osteofyter längs bröstkorgets högra sida (med oförändrad intervertebral diskutrymme) och förbening av den främre longitudinella ligamenten. Kalkning och förbening av det bakre längsgående ligamentet kan också förekomma i DISH, såväl som enthesealområden, inklusive peripatellära ledband, plantar fascia, Achillessenen, olecranon (en del av Ulna bortom armbågen) och mer.
Diagnostisera DISH
En slutgiltig diagnos av DISH är baserad på radiografiska fynd, inklusive:
- Närvaron av grova, flytande osteofyter på högra sidan av bröstkorgsröret, som förbinder minst fyra angränsande ryggkotor-eller -förening av främre longitudinella ligamentet
- Konserverade intervertebral skivhöjd i den berörda regionen
- Frånvaron av apofysisk gemensam ankylos, sacroiliacal erosion, skleros eller intraartikulär fusion. En apofysisk led är en punkt där två eller flera ben går i ryggraden.
En sannolik diagnos av DISH är baserad på kontinuerlig förkalkning, förening eller båda av den anterolaterala regionen av åtminstone två angränsande ryggkroppar och korta enthesopatier i hälen, olecranon och patella.
Dessutom kan perifera enthesopatier vara indicativa för tidig skål som senare kan utvecklas till den fullblåsta skålen som är tydligt radiografiskt.
Prevalens och statistik relaterad till DISH
DISH är vanligare hos män än kvinnor. Förekomsten av DISH varierar och baseras på ålder, etnicitet och geografisk plats. Enligt Kelleys Textbook of Rheumatologyhar sjukhusbaserade studier rapporterat förekomsten av DISH hos män över 50 år vid cirka 25% jämfört med kvinnor över 50 år vid 15%. Judar över 40 år bosatt i Jerusalem hade en högre förekomst, medan en lägre förekomst hittades bland de i Korea (inte ens 9% av de äldre). Mild skål hittades i mänskliga rester från 4000 år. I mänskliga kvarlevor från 6: e till 8: e århundradet var prevalensen högre hos män jämfört med kvinnor och uppskattades cirka 3,7%.
Orsaken till skålen och relaterade tillstånd
Orsaken till skålen är inte känd, men det finns vissa faktorer som verkar vara associerade med tillståndet. Personer med DISH har ofta osteoartrit. DISH har också associerats med:
- Metaboliskt syndrom
- Diabetes mellitus (icke-insulinberoende)
- Fetma
- Hög midjemåttförhållande
- Hypertension
- Hyperinsulinemi
- Dyslipidemi
- Förhöjda nivåer av tillväxthormon
- Förhöjd insulinliknande tillväxtfaktor
- Hyperuricemi
- Användningen av retinoider (A-substanser)
-
En genetisk predisposition
Symtom associerade med DISH
Det finns inga tecken och symtom som är specifikt förknippade med skålen. De flesta DISH-patienter upplever dock morgonstyvhet, dorsolumbar smärta och minskade rörelseområdet. Det kan finnas extremitetsproblem hos stora och små perifera leder samt perifera ingrepp (häl, achillesän, axel, patella, olecranon). Smärta i det axiella skelettet kan tillskrivas alla tre regionerna i ryggraden och de kostosternala och sternoklavulära lederna.
Behandling av skål
Behandling av skålen är inriktad på att lindra smärta och styvhet, saktar sjukdomsprogressionen, bringar metaboliska störningar under kontroll och förhindrar komplikationer. Lätt träning, värme, smärtstillande medel och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) används vanligtvis för att hantera följderna av DISH.
