Cystisk fibros är en sjukdom för vilken det inte finns någon känd botemedel. Behandlingsmålen är att lindra symtom, sakta sjukdomsframsteg, förhindra komplikationer och därigenom öka livskvaliteten för CF-patienten.
Team Approach
Studier har visat att resultaten är bättre när patienter med cystisk fibros får behandling av ett team av specialutbildade proffs på ett av de 115 ackrediterade CF-centra i hela USA.
CF-gruppmedlemmarna inkluderar ofta:
- Läkare
- Sjuksköterskor
- Nutritionister
- Socialarbetare
- Fysioterapeuter
- Respiratoriska terapeuter
- Psykologer
- Läkare
Läkemedel
Människor med cystisk fibros måste ta mediciner för resten av livet. Några av de vanliga medicinerna är:
Antibiotika: Tagen för att förebygga eller bota en infektion. Ibland tas antibiotika i munnen, och ibland är de en vätska som förångas och inandas med en maskin som kallas en nebulisator.
Antiinflammatorisk: En antiinflammatorisk är ett läkemedel som minskar irritation och svullnad. Antiinflammatoriska läkemedel kan ordineras till CF-patienter för att minska svullnaden i lungorna och andningspassagen.
Steroider är en typ av antiinflammatorisk läkemedel, men de används inte mycket ofta i CF-behandling längre eftersom de kan orsaka diabetes eller problem med njurarna och benen. Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), såsom ibuprofen, är vanligare förskrivna vid CF-behandling. Enzymer: Ett av problemen som orsakas av CF är att de tjocka sekret i bukspottkörteln förhindrar att den släpper ut de enzymer kroppen behöver för att smälta mat. Om maten inte smälter, kan kroppen inte absorbera några näringsämnen. Människor med CF behöver ta piller som innehåller de nödvändiga enzymerna före varje måltid.
Mucolytics: Mucolytics är läkemedel som hjälper till att minska slem och underlätta att hosta ut. De ordineras ofta för patienter med cystisk fibros för att hjälpa dem att rensa sina luftvägar i den tjocka, klibbiga slem som CF orsakar. Ibland tas mucolytika genom munnen och ibland inhaleras de med hjälp av en nebulisator.
Luftvägsavslutning En viktig del av behandlingen med cystisk fibros är användningen av en rad olika tekniker för att hjälpa till att lossa och ta bort slem. Patienter med cystisk fibros måste ha denna behandling flera gånger om dagen. Behandlingen kommer att involvera en eller flera av dessa tekniker:
Bröstfysioterapi (CPT):
Denna terapi använder en teknik som kallas slagverk som involverar rytmisk tappning av de strategiska områdena på bröstet. Med nyligen diagnostiserade CF-patienter kommer en andningsbehandling eller sjuksköterska vanligtvis att göra CPT, men föräldrarna lärs hur man gör det så att de kan ta över terapi hemma. En typisk CPT-session varar cirka 30 minuter och måste göras upp till fyra gånger per dag.
Vibration: En annan teknik som ibland görs tillsammans med slagverk under CPT är vibration. Detta görs också med händerna, men som namnet antyder används en vibrerande rörelse snarare än en tappningsrörelse.
Postural drainage: Under CPT placeras patienten i positioner som tillåter gravitation att hjälpa de lossna sekretorna att strömma ut ur lungorna. Detta är känt som posturalt dränering.
uppblåsbar terapi väst: Ibland, istället för manuell CPT, kommer en apparat som kallas och airway clearance väst att användas. Västan blåser upp och deflaterar snabbt för att lossa slem genom en mild pressning. Fördelarna med att använda västen är att patienten kan göra terapi utan hjälp, och sessionerna varar bara cirka 20 minuter.
Flutter Device: Även känd som en fladdventil, den här lilla handhållna enheten liknar en inhalator.
Patienten sätter munstycket i hans eller hennes mun och utandas kraftigt. Enheten använder utandningsluften för att skapa vibrationer på bröstet. Diet
Människor med cystisk fibros absorberar inte näringsämnen korrekt från maten som de äter, och andningsarbetet får dem att bränna extra kalorier. Denna dubbla whammy orsakar undernäring och dålig tillväxt. För att bekämpa näringsproblem kräver CF-patienter upp till 50% mer kalorier än andra människors ålder. Nutritionists skapa individuella dietplaner skräddarsydda för varje patients behov, men vanligtvis kan personer med cystisk fibros förvänta sig att:
Ät 3 måltider och 2-3 mellanmål per dag
Ät mat med hög protein och fett
- Dryck näring skakar en eller två gånger om dagen
- Ta vitamintillskott, särskilt vitaminerna A, D, E och K, som inte lagras bra hos människor med CF.
- Övning
- Fysisk aktivitet har både kort- och långsiktiga fördelar för personer med cystisk fibros. Den omedelbara fördelen är att träningen tvingar mer luft genom lungorna och hjälper till att lossa slem. Den långsiktiga nyttan av motion är att det hjälper till att förbättra kardiovaskulär hälsa och uthållighet, vilket ger kroppen extra uthållighet för att bekämpa effekterna av CF.
Lungtransplantation
När cystisk fibros utvecklas och orsakar allvarlig lungskada kan lungtransplantation vara ett behandlingsalternativ för personer som uppfyller kriterierna. Medan lungtransplantation inte är ett alternativ för alla, har det visat sig vara ganska framgångsrikt för vissa CF-patienter. Mer än 1600 personer med cystisk fibros har fått lungtransplantationer och ungefär hälften har överlevt i minst fem år efter att ha fått sin nya lunga.
