Du har just diagnostiserats med järnöverbelastning (även kallad hemosideros) som är sekundär för de många röda blodkroppstransfusionerna du har fått. Du kanske har vetat om denna risk tidigt i din behandlingsplan men kanske du inte gjorde det. Järnöverbelastning kan orsaka många komplikationer så det är viktigt att ha en bra behandlingsplan.
Järnkromatorer (mediciner som tar bort järn från kroppen) används vanligtvis hos personer med thalassemi eller andra former av anemi som kräver flera transfusioner med röda blodkroppar.
Människor med ärftlig hemokromatos behandlas med seriell flebotomi (fysiskt avlägsnande av blod).
Iron Chelation Alternativ
För närvarande finns det tre olika järnkromatorer tillgängliga i USA. Varje har sina egna fördelar och nackdelar. Flera faktorer vägs när man bestämmer vilken medication som ska användas. Deferoxamin Deferoxamin (varumärkesförskjutning) har använts i mer än fyrtio år i USA. Deferoxamin kan ges som en intravenös (IV) infusion på sjukhuset, men vanligare personer med överbelastning av järn ger deferoxamin subkutant (under huden) hemma. Infusionen ges över 8 till 12 timmar på natten med en liten batteridriven pump. Lokala hudreaktioner kan uppstå men kan behandlas genom att minska dosen / infusionshastigheten eller med hydrokortisonkrämen. De flesta tolererar deferoxamin bra, men eftersom infusionerna måste ges under långa perioder, blir många trötta på denna behandling.
Hörsel- eller synförlust kan förekomma vid höga doser, så samtidigt som du behandlas med deferoxamin bör du ha en årlig hörsel- och synsscreening.
Deferasirox
Den vanligaste järnkelatorn som används i USA är deferasirox. Det är effektivt att avlägsna järn från levern och hjärtat, de två organen har sannolikt en överbelastning av järn.
Deferasirox kommer i två formuleringar: En dispergerbar tablett (upplöst i vätska) kallad Exjade och en tablett som kan sväljas kallad Jadenu. En av de största fördelarna med deferasirox är att det är en oral medicin som tas en gång om dagen. Tyvärr finns det ingen flytande form av deferasirox. Även om Jadenu kommer som lätt att svälja tabletten, kommer de flesta barn med transfusionsberoende anemier att utveckla järnöverbelastning innan de kan svälja piller. I dessa barn kan Exjade användas.
Nackdelen med denna formulering är att den bara smakar icky. Tabletten är upplöst i vätska men ofta löser den inte helt upp och vätskan tar en kritig konsistens. Smaken kan förbättras något genom att lägga den i äppel eller apelsinjuice. Det finns en pågående klinisk prövning för att bedöma effekten av deferasiroxgranuler som kan sprutas över mat. Deferasirox kan också användas till personer med icke-transfusionsberoende thalassemi över 10 års ålder. Deferipron Deferipron (Ferriprox) är den senaste järnkelatorn godkänd i USA. Även om deferipron är ett oralt läkemedel, är det för närvarande tagit tre gånger per dag. Det kommer som ett piller eller en vätska. Det verkar som deferipron kan vara den bästa medicinen för att ta bort järn från hjärtat.
Även om de flesta tolererar deferipron utan problem, är de mest om potentiella biverkningar agranulocytos, allvarligt låga neutrofilantal som kan öka risken för infektioner. Under denna medicinering bör neutrofilantalet följas noggrant med veckovisa blodtal (CBC).
Kombinationsterapi
Vissa personer med överbelastning av järn kan kräva behandling med mer än en chelator på en gång. Detta kan ta deferasirox eller deferipron varje dag med deferoxamin-infusioner 3 till 4 gånger per vecka.
Om du har frågor om huruvida en viss järnkelator är rätt för dig, diskutera det med din vårdgivare.
Se till att du tar medicinen enligt anvisningarna och informera din läkare om eventuella problem du har.
