Rheumatoid vaskulit är en sällsynt, allvarlig komplikation av reumatoid artrit som potentiellt kan vara livshotande. Vid reumatisk vasculit sprids inflammation till små eller medelstora blodkärl i kroppen. Vanligtvis är artärer involverade, men vener kan vara lika bra. Stora blodkärl är sällan inblandade.
Väggarna i inflamma blodkärlen blir förtjockade och när det drabbade blodkärlets lumen smalnar, kan det bli nästan blockerat.
Blodtillförseln till ett organ kan då äventyras, om inte hindras. Reumatoid vaskulit kan innebära flera organ, inklusive hud, ögon, nerver, hjärta, lung, hjärna, njure eller mag-tarmkanalen. Men det finns också goda nyheter. Färre patienter med reumatoid artrit utvecklar rheumatoid vaskulit, troligen på grund av effektivare läkemedel som utvecklades och marknadsfördes under det senaste decenniet eller så (dvs de biologiska drogerna).
Prevalens och risk för reumatoid vaskulit
Medan förekomsten av reumatoid vaskulit verkar minska, uppskattas att mindre än en till 5% av patienterna i reumatoid artrit utvecklar rheumatoid vaskulit. Emellertid har obduktionsstudier rapporterat 15-31%. Morbiditet och mortalitet i samband med reumatoid vaskulär är signifikant med 5-årig mortalitetsnivå vid 30-50% med ännu större morbiditetsnivåer bundna till sjukdoms komplikationer eller behandlingstoxicitet.
Följande faktorer ökar risken för utveckling av reumatoid vaskulit:
- Positiv för reumatoid faktor
- Positiv för anti-CCP
- Män (1 av 9 män med reumatoid artrit utvecklar rheumatoid vaskulit)
- Rökning
- Närvaro av reumatoida knölar
- Äldre vid sjukdomsutbrott eller lång varaktighet av reumatoid artrit (över 10 år)
Symtom och manifestationer av reumatoid vaskulit
Varje organ i kroppen kan påverkas av reumatoid vaskulit. Huden och perifera nerver är oftast inblandade. Medan större organs engagemang anses mindre vanligt är det förenat med signifikant sjuklighet och mortalitet.
Inblandning av huden kan innefatta purpura, noduler, sår och nekros av siffrorna, särskilt fingertopparna. Livedo reticularis är en vanlig upptäckt. Hudintegration kräver ytterligare undersökning av andra organs engagemang. Sklerit, pleurit eller perikardit är exempel på vad som kan utvecklas. Om huden är involverad utan annat systemiskt engagemang är prognosen bättre.
Med perifert nervsystem kan perifera neuropatier utvecklas, såsom distal symmetrisk sensorisk polyneuropati, distalmotor eller kombinerad neuropati eller mononeuritmultiplex. När kärl skadar nerverna. Det kan vara domningar, stickningar, förlust av känsla, svaghet och funktionsförlust i händer eller fötter. Mer generella symtom kan också förekomma, såsom feber, viktminskning, aptitförlust och förlust av energi.
Diagnos av reumatoid vaskulit
Medan ett mönster av symtom kan göra att en läkare misstänker reumatoid vaskulit och laboratorietester kan ge stödmaterial för en sannolik diagnos krävs en biopsi för en definitiv diagnos.
Involverad hud kan vara biopsierad, liksom en muskel eller nerv i en drabbad region eller ett drabbat organ.
Medan blodprov för reumatoid faktor och anti-CCP typiskt förhöjes i reumatoid vaskulit är resultaten inte specifika. De två antikropparna är också vanliga vid reumatoid artrit utan vaskulit. Anti-neutrofil-cytoplasmiska antikroppar (ANCA) och associerade anti-myeloperoxidas och anti-proteinas-3-antikroppar är typiskt negativa vid reumatoid vaskulit.
Behandling av reumatoid vaskulit
Behandling av reumatoid vaskulit bestäms i stor utsträckning av vilka organ som är inblandade.
Rheumatoid artrit måste också behandlas effektivt med användning av DMARD eller biologiska läkemedel, såsom TNF-blockerare. Kontroll av inflammation i både lederna och i blodkärlen är viktigt.
Den första behandlingslinjen för reumatoid vaskulit innebär användning av kortikosteroider (vanligtvis prednison). Prednison kan parras med metotrexat eller azatioprin. Med avancerade symtom och allvarliga organs engagemang kan en mer aggressiv ansträngning för immunosuppression innebära cyklofosfamid tillsammans med högre doser prednison. Rituxan (rituximab) framträder som en första linjeterapi för reumatoid vaskulit. Enligt en rapport i artritvård och forskning (2012) avslöjade en analys av data från registret Autoimmunitet och Rituximab att remission uppnåddes hos 12 av 17 patienter med rheumatoid vaskulit behandlad med rituximab. Patienterna kunde också minska sin dos prednison.
