Cushings syndrom är en störning som uppstår när kroppen utsätts för för mycket kortisol. Cortisol produceras av kroppen och används också i kortikosteroidläkemedel. Cushings syndrom kan uppstå antingen för att cortisol överproduceras av kroppen eller från användning av läkemedel som innehåller kortisol (som prednison). När Cushings syndrom orsakas av långvarig användning av kortikosteroidmedicin, kallas det också för hyperkortisolism.
Om Cortisol
Cortisol är kroppens främsta stresshormon. Cortisol utsöndras av binjurarna som svar på utsöndringen av adrenokortikotrop hormon (ACTH) av hypofysen. En form av Cushings syndrom kan orsakas av en överekretion av ACTH genom hypofysen som leder till överskott av kortisol.
Cortisol har flera funktioner, inklusive reglering av inflammation och kontroll av hur kroppen använder kolhydrater, fetter och proteiner. Kortikosteroider som prednison, som ofta används för att behandla inflammatoriska tillstånd, efterliknar effekterna av kortisol.
Orsaker till Cushings syndrom
Det finns några olika orsaker till Cushings syndrom.
Cushings sjukdom. Cushings sjukdom är en vanlig orsak till Cushings syndrom som uppstår när hypofysen frisätter överskott av ACTH, vilket leder till att extra kortisol görs. Detta kan bero på en hypofysör eller annan tillväxt.
Iatrogen Cushing syndrom. Användningen av höga doser av steroidläkemedel under lång tid kan orsaka denna form av Cushings syndrom.
Steroid läkemedel eller kortikosteroid läkemedel används för att behandla många inflammatoriska tillstånd, inklusive astma, lupus, reumatoid artrit och inflammatorisk tarmsjukdom (IBD). I vissa fall ordineras de vid höga doser och under lång tid. ≥ binjurkörteltumör.
Slutligen orsakas en annan orsak, om än mindre vanligt, direkt av en tumör på binjurarna. Dessa typer av tumörer orsakar höga nivåer av kortisol, oberoende av ACTH-produktion från hypofysen. När tumören bara finns i en binjur, kan överskottsproduktionen av kortisol orsaka att den icke-drabbade binjuren börjar börja minska och krympa.
Symptom på Cushings syndrom
Tecken och symtom på Cushings syndrom kan innehålla följande:
akne
- Buffelbult (extra fett deponeras på nacke)
- förhöjda glukosnivåer
- överdriven törst
- utmattning
- ökad urinering
- huvudvärk
- högt blod tryck
- hirsutism (överdriven hårväxt)
- menstruationsförändringar
- fetma runt bagageutrymmet
- psykologiska symptom som stämning instabilitet, depression, ångest, panikattacker
- runda, fullt ansikte (kallas måne ansikte)
- hudförändringar
- streckmärken på buken , armar, bröst, skinkor och lår (även kallad striae)
- svaghet
- Det kan finnas andra tecken och symtom på detta tillstånd som inte omfattas av ovanstående. Det är viktigt att se en läkare med några bekymmer om symtom på Cushings syndrom.
Diagnos av Cushings syndrom
Det finns utmärkta fysiska egenskaper, som det runda månansikte och buffelbulten, som är typiska bland personer med Cushings syndrom. Om en läkare misstänker Cushing s, efter rutinhistorien, fysisk tentamen och grundläggande blodarbete, kommer hon att beställa blod- och urintester för att mäta mängden kortisol närvarande i kroppen.
Om dessa nivåer är höga kan läkaren beställa ett test som kallas ett dexametason-undertryckningstest. Detta är ett test där en oral steroid kallad dexametason ges och blod- och urintester tas igen för att mäta kortisol och andra binjurar. Fler tester kan beställas om dessa inledande tester kommer tillbaka med resultat som indikerar Cushings syndrom kan vara ett problem.
En läkare kan flytta till ett mer intensivt provningsförfarande om den ursprungliga screeningen visar att detta är nödvändigt. Om en tumör misstänks som orsak till Cushing, kan andra tester som kan beställas innefatta en CT-skanning eller en MR.
Medan testningen kan verka som mycket arbete eller obekvämt är det viktigt att följa upp och slutföra alla testningar som läkaren beställer.
Behandling av Cushings syndrom
Cushings syndrom behandlas bäst genom att bestämma vad som orsakar de höga nivåerna av kortisol och avlägsna det.
Cushings sjukdom.
Kirurgi är vanligtvis förstahandsbehandlingen för patienter med Cushings sjukdom. Avlägsnande av hypofysör och ibland hela hypofysen, är vanligtvis nödvändigt genom ett förfarande som kallas transfenoid resektion (bakom näsan) av en neurokirurg. Om hela hypofysen måste avlägsnas måste kompletteringar av kortisol-, sköldkörtel- och könshormoner ges. Om operationen är kontraindicerad eller tumören inte kan avlägsnas, kan strålterapi användas för att krympa tumören. Om tumören visar sig vara malign kan kemoterapi eller strålning förskrivas för att minska risken för återfall. Det finns medicinska behandlingar tillgängliga för behandling av Cushings sjukdom, inklusive Pasireotid (Signifor) och Mifepriston (Korlym). Iatrogen Cushings syndrom.
Om syndromet orsakas av en föreskriven medicinering, är det bäst att börja tappa medicinen ner, övervakad av en läkare, för att avlägsna överskott steroid. Det är viktigt att sakta minska mängden kortikosteroid som tas under veckor eller månader. En annan medicinering eller dos kan anses vara en lämpligare behandling för det underliggande tillståndet. Det är viktigt att följa instruktionerna exakt, eftersom steroider inte kan stoppas plötsligt, men måste sakta avsmalna. Om steroiderna inte kan stoppas, eller om det kommer att ta lång tid att stoppa dem, kan andra behandlingar ges för att hantera några av tecknen och symtomen på Cushings syndrom. Några av aspekterna av detta syndrom som kan behöva behandling med andra mediciner och förändringar i kosten inkluderar högt blodsocker och högt kolesterol. Det kan också vara nödvändigt att minska risken för frakturer med mediciner som används för att behandla osteoporos. Vid depression eller ångest kan hänvisning till en psykisk specialist för behandling också vara effektiv.
En kommentar från Verywell
När det gäller Cushings sjukdom, återställer de flesta väl efter operationen. Vissa tecken på sjukdomen kan fortsätta efter operation, såsom högt blodtryck, men dessa kan ofta hanteras med mediciner. Om kirurgi inte är möjligt finns det även medicinska behandlingar som kan minska effekterna av ökad kortisol.
Cushings syndrom är en risk att ta steroida mediciner, men det är inte vanligt. Användningen av steroider och den potentiella risken mot fördelarna bör diskuteras med en läkare. Cushings syndrom kan behandlas genom att sänka mängden steroider som tas och genom att behandla några av tecknen och symptomen. Målet är alltid att få patienterna av steroider så snabbt och säkert som möjligt.
