Dermatomyosit är en inflammatorisk sjukdom (myopati) som främst påverkar huden och musklerna men kan påverka andra organsystem i kroppen. Forskning tyder på att det är en autoimmun sjukdom, där kroppen attackerar sina egna friska celler.
Dermatomyosit kan förekomma hos personer i alla åldrar. Hos vuxna är början på cirka 50 års ålder. Känd som ungdomsdermatomyosit hos barn är spetsåldern 5-10 år gammal.
Det påverkar kvinnor dubbelt så ofta som män och förekommer hos människor med all etnisk bakgrund.
Dermatomyositis Symptom
Dermatomyositis ger symtom i huden och muskler som:
- En rödlila till mörkt rött utslag i en symmetrisk fördelning runt ögonen (heliotrope utslag)
- Mörkröda bultar (Gottron papules) eller upphöjda fläckar (plack) över knogarna, fingrarna eller tåskarmen, armbågar, anklar eller knän
- hos barn kan fasta gul eller köttfärgade knölar (calcinosis) förekomma över samma beniga framträdanden.
- Vissa individer har också en skalig hårbotten eller diffus håravfall. inkluderar trötthet eller svaghet när du klättrar trappor, stiger från sittande eller lyfter armarna.
- Även om mindre vanliga kan individer med dermatomyosit också ha systemiska symtom som artrit, andfåddhet eller svårighet att svälja eller tala. Vuxna äldre än 60 år med dermatomyosit verkar ha högre risk att utveckla cancer.
Diagnostisera dermatomyosit
Individer med dermatomyosit har ofta hudsjukdom som deras första symtom. Karaktäristiska utslag och papiller, såväl som calcinos noduler hos barn, kommer att föreslå diagnosen. Ibland kan hudskadorna misstas för de av lupus erythematosus, psoriasis eller lichen planus.
Barn med dermatomyosit kan vara svåra att diagnostisera tills de karakteristiska hudsymptomen blir uppenbara.
Förutom hudsymptom kan blodprov utföras för att detektera muskel enzymer och markörer av inflammation. Vissa individer med dermatomyosit har ett positivt antinucleärt antikropps (ANA) blodprov. Magnetic resonance imaging (MRI), elektromyografi (EMG) och muskelbiopsi kan utvärdera muskelsjukdomar och skador.
Behandling av dermatomyosit
Behandling för dermatomyosit fokuserar på att kontrollera muskelsjukdomar och hud symtom. I allmänhet administreras en kortikosteroid, såsom prednison, för att minska muskelinflammation. Om de steroida biverkningarna blir svåra kan immunosuppressiva eller cytotoxiska läkemedel, såsom metotrexat (Rheumatrex) eller azathioprin (Imuran) användas. Metotrexat kan också bidra till att minska hudens symtom. Individer med dermatomyosit är ljuskänsliga och bör skydda huden mot sol exponering.
Om muskelsvaghet är närvarande kan fysisk och arbetsterapi bidra till att förbättra muskelfunktionen och förhindra komplikationer som kontrakturer. Vissa individer kan behöva behandling för systemiska symtom eller komplikationer.
Outlook
De flesta individer med dermatomyosit kommer att kräva långvarig behandling.
Calcinos kan komplicera behandlingen av sjukdomen hos barn och ungdomar. Vissa individer kan utveckla cancer eller organsvikt, vilket leder till en förkortad livslängd. Många individer svarar emellertid väl på behandlingen och har lindring av vissa eller alla deras symtom.
