En översikt över angioödem

Angioödem är svullnaden i det nedre lagret av vävnad strax under huden eller slemhinnorna. Svullnaden påverkar främst ansikte, tunga, läppar, hals, armar och ben, men kan bli allvarliga och även livshotande om det uppträder i halsen, lungorna eller mag-tarmkanalen. Angioödem orsakas ofta av en allergi men kan också utlösas av en icke-allergisk läkemedelsreaktion, en infektion, cancer, genetik och jämn stress.

Behandling beror på den bakomliggande orsaken, men kan innefatta antihistaminer, steroider och undvikande av de kända triggarna.

Symptom

Medan angioödem är nära besläktat med nässelfeber (urtikaria) genom att de delar samma bakomliggande orsaker skiljer sig symtomen.

Angioödem förekommer i subkutan vävnad under de yttersta hudskikten (kallad dermis och epidermis). Som sådan orsakar det en djupare, generaliserad svullnad som tenderar att vara längre än nässlor. I kontrast innefattar urticaria epidermis och dermis och kännetecknas av upphöjda wheals med tydligt definierade gränser.

Med angioödem kan svullnaden börja inom några minuter eller utvecklas under tiden. Det svullna området av huden är vanligtvis inte kliande (om inte åtföljd av urtikaria) men kan ofta ha en brännande, stickande eller domningar. Svullnaden kan vara i flera timmar eller dagar. När svullnaden äntligen löser sig, kommer huden oftast att bli normal utan flakning, skalning, ärrbildning eller blåmärken.

Vissa typer av angioödem kan vara mycket allvarligare, särskilt om de sträcker sig bortom extremiteter, ansikte eller bagage. Bland komplikationerna:

Angioödem i mag-tarmkanalen kan orsaka våldsam kräkning, svår smärta i midsektionen och dehydrering (på grund av oförmåga att hålla ner vätskor).

Angioödem i lungorna kan orsaka wheezing, andfåddhet och luftvägsobstruktion.
Angioödem i struphuvudet (röstlådan) kan leda till kvävning och död.

Orsaker

Från ett brett perspektiv orsakas angioödem av ett onormalt svar på immunsystemet där kemikalier som kallas histamin eller bradykininer släpps ut i blodomloppet.

Histamin, som utgör en del av immunförsvaret, orsakar dilation av blodkärl så att immunceller kan komma närmare platsen för en skada.Bradykininer leder också till att blodkärlen utvidgas, men gör det för att reglera kroppsfunktioner som blodtryck och andning. När de frigörs onormalt, antingen ensamma eller tillsammans, kan dessa föreningar orsaka svullnad som vi känner igen som angioödem.

Angioödem klassificeras vanligtvis i en av två grupper:

Förvärvat arytem

Förvärvat angioödem (AAE) kan orsakas av immunologiska (relaterade till immunsystemet) och icke-immunologiska orsaker. De inkluderar:

En allergisk reaktion på läkemedel, livsmedel, insektsstickor eller kontakt med ämnen som latex eller nickel.
Non-allergiska läkemedelsreaktioner, såsom de som involverar opiater (särskilt kodin och morfin) och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, NSAID (speciellt aspirin)

Fysiska triggare som värme, kyla, ansträngande övning, vibrationer, solexponering och till och med känslomässig stress. Autoimmuna sjukdomar som lupus och Hashimoto’s thyroidit.
Cancers som lymfom och myelom.
Virala infektioner som hepatit, HIV, cytomegalovirus, och Epstein-Barr-viruset. Det kommer också att finnas fall som inte har någon känd orsak. Dessa kallas idiopatisk angioödem.
Kronisk idiopatisk angioödem är ett tillstånd som påverkar kvinnor mer än män. Vissa har hypoteserat att det är relaterat till menstruationscykeln, där stigningar i östrogen ofta åtföljs av stigningar i bradykininer.

Ärftlig angioödem

Ärftlig angioödem (HAE) är en autosomal dominant sjukdom, vilket betyder att du kan ärva den problematiska genen från en enda förälder. Genmutationerna resulterar vanligen i överproduktion av bradykininer och kan påverka alla organsystem, inklusive hud-, lung-, hjärt- och mag-tarmkanalen.

Medan HAE kan utlösas av stress eller skada, har de flesta attackerna ingen känd orsak. Återkommande är vanligt och kan varas från två till fem dagar. ACE-hämmare och östrogenbaserat preventivmedel, vilka båda kan påverka bradykininnivåer, är kända för att öka frekvensen och svårighetsgraden av attacker.

HAE är sällsynt, förekommer hos endast en av 50 000 personer, och är oftast misstänkt när antihistaminer eller kortikosteroider misslyckas med att mildra symptomen.

Diagnos

Angioödem kan ofta diagnostiseras baserat på dess kliniska utseende och en genomgång av din medicinska historia och medföljande symtom.

Om en allergi misstänks kan din läkare föreslå att du genomgår allergitestning för att identifiera orsakssignalen (allergen). Det kan innebära ett prickprov (där en liten mängd av ett misstänkt allergen injiceras under huden), ett plåsterprov (med en limplast infunderad med allergenet) eller blodprov för att kontrollera om allergiska antikroppar finns i ditt blod .

Blodtest kan också användas för att diagnostisera HAE. Om alla andra orsaker till angioödem har uteslutits kan din läkare besluta att kontrollera nivån på ett ämne som kallas

C1-esterasinhibitor

, som reglerar bradykininer ,i ditt blod. De med HAE kan inte producera detta protein, så en låg nivå av C1-esterashämmare anses vara en stark indikation på denna typ av angioödem.Behandling Bland det bästa sättet att förhindra framtida attacker är att undvika någon känd trigger. Om detta inte är möjligt skulle behandlingen vara inriktad på att temperera immunsvaret för att minska halterna av histamin eller bradykininer i ditt blod.

Bland alternativen:

Orala antihistaminer ordineras typiskt för att behandla allergi-associerat angioödem. Zyrtec (cetirizin) är särskilt effektivt för akuta attacker, men kan också tas som en lägre nattdos för långvarig lättnad.

Om allergitestning bekräftar att du är överkänslig mot vissa allergener, kan allergier skötas för att gradvis minska din känslighet.

Kroniska fall kan reagera väl på systemiska kortikosteroider som levereras genom intramuskulär injektion. Prednison är en av de mer vanligt föreskrivna alternativen men används endast för kortvarig lättnad på grund av risken för biverkningar.
HAE kan behandlas med drogerna Kalbitor (ecallantid) eller Firazyr (icatibant). Kalibor blockerar enzymer som stimulerar produktionen av bradykininer, medan Firazyr förhindrar bradykininer från att fästa vid receptorer på riktade celler. Illamående, trötthet, huvudvärk och diarré är vanliga biverkningar.
Människor med HAE kan också finna lättnad genom att ta androgener (manliga hormoner) som metyltestosteron och danazol. Dessa arbetar genom att undertrycka nivåerna av bradykininer som cirkulerar i blodet. Långtidsanvändning kan orsaka maskuliniserande effekter hos kvinnor (inklusive manlig baldhet och ansiktshår) och bröstförstoring (gynekomasti) hos män. ≥ Allvarligt angioödem i struphuvudet ska behandlas med en akut injektion av epinefrin (adrenalin). Personer med känd allvarlig allergi behöver ofta bära en förspänd epinefrininjektor, kallad EpiPen, vid en attack.
Ett ord från Verywell
Angioödem kan vara störande, särskilt om svullnaden är svår eller återkommande. Även om det inte finns några andra synliga symptom, bör du se en läkare om svullnaden fortsätter i mer än ett par dagar.
Om angioödem tros vara allergirelaterat men du inte vet orsaken, håll en dagbok för att registrera alla livsmedel som du har ätit eller miljömalleraller som du kan ha utsatts för. Att göra det kan hjälpa till att begränsa sökningen och hjälpa dig att undvika problematiska triggers.

Å andra sidan, om du utvecklar svullnad i halsen följt av andningssvårigheter av något slag, ring 911 eller ha någon rusar dig närmaste akutrum.