Brist på immunoglobulin A (IgA) är den vanligaste primära immunbristen. Det kännetecknas av mycket låga till frånvarande nivåer av IgA i blodet, vilket kan resultera i en ökad mängd infektioner som involverar slemhinnor, såsom öron, bihålor, lungor och mag-tarmkanalen. Personer med IgA-brist har ökad risk för andra sjukdomar, inklusive autoimmuna sjukdomar, gastrointestinala sjukdomar, allergiska sjukdomar samt försvårande former av immunbrist.
Vad är IgA?
IgA är den mest rikliga antikroppen som produceras av kroppen och är närvarande både i blodet och i en utsöndrad form på ytan av slemhinnor. IgA: s viktigaste roll är att skydda mot infektion från de många bakterier som finns närvarande på slemhinnorna. IgA verkar för att belägga bakteriens yta, som sedan förstörs av en mängd immunförsvar.
Vad är IgA-brist? IgA-brist definieras som den fullständiga frånvaron, eller extremt låga värden, av IgA, mätt i blodet, vid inställningen av andra antikroppsnivåer (IgG och IgM) som är normala. Lite låga IgA-värden är inte förenliga med IgA-brist.
Medan IgA-brist klassificeras som en form av immunbrist, har 85-90% av personer med IgA-brist inga symptom relaterade till deras tillstånd. De flesta människor diagnostiseras som ett resultat av att donera blod, där ungefär 1 av varje 300 personer har en IgA-brist.
IgA-brist orsakas av utvecklingsavvikelser hos vissa vita blodkroppar i kroppen (B-celler och / eller T-celler), vilket ofta beror på genetiska abnormiteter som går i familjer.
Vilka är symptom på IgA-brist?
Vissa, men inte alla, personer med IgA-brist har ökad risk för infektioner som involverar slemhinnorna, såsom bihåle (bihåleinflammation), mellanörr (otitis media), lungor (lunginflammation) och mag-tarmkanalen (Giardiasis) .
Det förstås inte varför de flesta med IgA-brist inte har någon ökning av infektioner alls, och varför vissa har många komplikationer från denna antikroppbrist.
IgA-brist är också associerad med andra gastrointestinala sjukdomar, inklusive laktosintolerans, celiacsjukdom och ulcerös kolit. Celiac sjukdom diagnostiseras vanligtvis av närvaron av IgA antikroppar mot vissa proteiner i mag-tarmkanalen, vilket naturligtvis inte skulle hittas hos en person med både celiac sjukdom och IgA-brist. Istället skulle IgG-antikroppar mot dessa samma proteiner förväntas vara närvarande i en person med celiaki. Därför bör en person som misstänks ha celiaki sjukdom kontrolleras för IgA-brist vid tidpunkten för blodprovning för celiaki, för att säkerställa att ett normalt test för celiaki skulle inte vara ett falskt negativt resultat som en konsekvens av IgA-brist.
Många studier har visat att minst hälften av alla personer med IgA-brist har en ökad frekvens av allergiska tillstånd, inklusive hönsfeber, astma, eksem, nässelfeber och matallergier. Vissa personer med IgA-brist gör faktiskt allergiska antikroppar (IgE) mot IgA-antikroppar och har därmed en ökad risk för anafylaxi som ett resultat av att blodtransfusioner erhålls.
Därför bör personer med IgA-brist bära ett medicinskt varningsarmband så att om en blodtransfusion skulle behövas, kan en blodprodukt fri från IgA-antikroppar användas för att minimera risken för anafylaksi. IgA-bristfälliga personer har också ökad risk för olika autoimmuna sjukdomar, inklusive vissa blodsjukdomar (såsom ITP, TTP och hemolytisk anemi), reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus och Hashimoto’s thyroidit. Dessa sjukdomar uppträder hos cirka 20-30% av personer med IgA-brist.
Vissa cancerformer, särskilt gastrointestinala cancers och lymfom, förekommer också i högre doser hos personer med IgA-brist.
Slutligen kan vissa personer med IgA-brist utvecklas till förvärrade former av immunbrist, såsom vanlig variabel immunbrist (CVID).
Vad är behandlingen för IgA-brist?
Den huvudsakliga behandlingen av IgA-brist är behandling av infektioner eller associerade sjukdomar som kan uppstå. Personer med IgA-brist och återkommande infektioner bör behandlas tidigare och mer aggressivt med antibiotika än någon utan IgA-brist. Immuniseringar mot vanliga infektioner, till exempel med dödade versioner (levande virala vacciner bör undvikas) av säsongsinfluensavaccinet och pneumokockvaccinet, ska ges till personer med IgA-brist. Övervakning av förekomsten av autoimmuna sjukdomar, gastrointestinala sjukdomar, allergiska tillstånd, cancer och försämrad immunbrist bör också göras rutinmässigt för personer med IgA-brist.
