Myelomsymtom och diagnos

Myelom och multipelt myelom är olika namn för samma cancer. Ordet flera är frivilligt och det refererar till de många tumörer som utvecklas i benen hos personer med denna sjukdom.

Myelom, leukemi och lymfom är de tre huvudtyperna av blodcancer eller hematologisk malignitet. Av de tre är myelom minst vanlig. Chanserna att utveckla myelom ökar med ålder och de flesta som diagnostiseras är i 60-årsåldern eller äldre. Även om det kan förekomma hos yngre vuxna, är mindre än en procent av fallen i de som är under 35 år.

Vad är myelom?

Myelom är cancer som börjar i benmärgen. Hos friska vuxna är benmärgen den levande vävnaden packad i de svampiga inre hålen hos vissa ben. Där tillverkar och släpper man kontinuerligt nya röda blodkroppar och vita blodkroppar av alla slag, vilket garanterar att du har en stabil tillgång i ditt blod.

Men myelom är cancer specifikt av plasmacellens-en mycket specialiserad typ av vitblodcell. Huvudsakliga arbetet med plasmaceller är att göra antikroppar, de mikroskopiska proteinerna som märker utländska invaders för immunförstöring.

En hälsosam population av plasmaceller utsöndrar en hel portfölj av olika antikroppar för att attackera ett enda bakterie. I myelom finns det en "klon" av besvärliga plasmaceller – många kopior av samma plasmacell i benmärgen ger ett identiskt protein (ett monoklonalt protein eller M-protein) som är onormalt. Denna maligna klon av plasmaceller väntar inte på att ett bakterie invaderar; det producerar M-protein kontinuerligt och i överskott.

Precis hur en hälsosam plasmacell blir en cancer är fortfarande inte helt känd, men forskare vinner på marken. Det är viktigt att det förstås att myelom tillhör en familj av olika plasmacellsjukdomar. Många människor med vissa föregångare i plasmacellsjukdomar utvecklar så småningom flera myelom.

Symptom

Inte alla med myelom har symptom först, så att fånga myelom tidigt i sin kurs är utmanande. Symtom att se efter är följande:

• Benvärk, särskilt i ryggraden eller bröstet. Fatthet
• Oavsiktlig viktminskning.
• Frekventa infektioner… Illamående, förstoppning och / eller brist på aptit.
• Känner sig för törstig.
• Förvirring eller hjärndimm.
• Numbness eller svaghet i benen. Ofta är symtomen på myelom kopplade till de specifika effekterna av den maligna klonen och / eller de antikropp-proteiner de producerar. Till exempel:
• Eftersom onormala celler i benen byggs upp, är benproblem, benens svaghet och frakturer möjliga, eventuellt med nervskador.
• När myelomceller börjar tränga ut kroppens blodbildande celler kan människor utveckla lågcellsantal. Ett minskat antal röda blodkroppar eller anemi kan bidra till symtom på svaghet och yrsel. En brist på vita blodkroppar kan göra dig mer infektionsbenägen. Och trombocytbrist kan leda till blödningsproblem från skador som vanligtvis skulle vara mindre allvarliga.

Myelomceller kan signalera andra celler för att bryta ner benet och frigöra kalcium som kan nå farligt höga nivåer i blodet. Kännet som hyperkalcemi, kommer detta överskott i blodkalcium med sin egen uppsättning symtom, inklusive extrem törst / överdriven urinering, förvirring, svår förstoppning, magbesvär och aptitlöshet.

• Ibland producerar myelomceller proteiner som är skadliga för njurarna och nerverna. Detta kan orsaka njursjukdom eller, när det gäller drabbade nerver, domningar, stickningar eller svaghet. Sådan stickningar och smärta i händer, armar, fötter och ben är kända som perifer neuropati.
• Uppbyggnaden av myelomprotein kan också resultera i förtjockning av blodet – nästan som att lägga för mycket mjöl till pannkaka smeten. Denna förtjockning kallas hyperviskositet. Det kan sakta blodflödet till hjärnan och orsaka förvirring, yrsel och andra symtom.
• Finns det ett pre-myelom?
• Tidig diagnos av myelom är utmanande, eftersom symptom inte kan komma fram till avancerade steg. Ibland kan det finnas vaga symptom som först tillskrivas andra sjukdomar. Vetenskapsmän har dock identifierat en familj av olika plasmacellsjukdomar, av vilka vissa kan leda till myelom, till exempel följande:

• Monoklonal gammopati av obestämd betydelse (MGUS)

Plasmacytom eller ensamt plasmacytom.

MGUS

• När du har för många kopior av samma antikropp, är detta känt som en monoklonal gammopati eller MG. Människor med myelom kan ha MG, men inte alla med MG har myelom. Faktum är att det finns en lång lista över sjukdomar som är förknippade med närvaron av MG och många av dem är inte cancer.
• När en person har MG men det finns inga ledtrådar om vad som orsakar det, är det känt som en MG av obestämd betydelse eller MGUS. Inte alla med MGUS kommer att fortsätta utveckla myelom, men vissa kan, varför årlig övervakning är nödvändig.

Även om det är ett godartat tillstånd, innebär MGUS en risk att bli myelom med en hastighet på cirka 1,5 procent per år. Oddsen går upp med högre antal onormala plasmaceller i benmärgen och även med högre nivåer av M-protein i blodet. MGUS övervakas vanligtvis men behandlas inte.

Plasmacytom

Ibland finns det enda beviset på en enda plasmacelltumör. När detta händer kallas det ett plasmacytom eller isolerat plasmacytom av ben, snarare än ett myelom.

Ett lone plasmacytom kan också utvecklas utanför benmärgen i ett annat organ. I detta fall kallas det ett extramedullärt plasmacytom. Många personer med ett ensamt plasmacytom fortsätter att utveckla flera myelom, så nära övervakning av tecken på myelom är viktigt.

Vad händer i myelom?

Tänk på din benmärg som en fotbollsstadion packad med fans. Varje fläkt är en cell och det finns många olika celltyper. I denna stadion är plasmaceller fansen som fick en flagga för att vinka vid halvtidsshowen. Och varje plasmacell / fläkt har en annan färgad flagga, som representerar den unika antikroppen den gör.

I hälsosam benmärg överträffar andra celltyper plasma celler. Så, i vår stadion, har de flesta fans inte färgade flaggor. Fortfarande finns det tillräckligt med fans och färgade flaggor för att fylla arenan med nästan alla nyanser av varje färg – en spektakulär mångfald av antikroppar.

Tänk nu att en enda plasmacell med en grå flagg muterar och klarar sig att klona sig och blir två identiska fans, var och en håller en grå flagga. Då blir två fyra, fyra blir åtta, och så vidare, alla håller sina grå flaggor. Så småningom finns det fler grå flaggor än väntat. De grå flaggorna representerar flera kopior av samma protein – ett monoklonalt protein eller ett M-protein

–

eftersom det kommer från den enda besvärliga klonen av celler. Denna överdrivna mängd monoklonalt protein i blodet eller urinen är något som kan detekteras i laboratorietester.

Antag nu att en cell från den maligna klonen kommer upp för att köpa en drink, men återvänder sedan till fel delen av sittplatser, fortsätter att klona sig själv. Klonen börjar i en ny sektion, och igen blir två fyra, fyra blir åtta, och så vidare.Dessa maligna plasmacellkloner kan börja ta över arenan. De räkna ut rader och sektioner av sittplatser som brukade tillhöra friska marvceller, som de som levererar röda blodkroppar, vita blodkroppar, blodplättar och till och med andra plasmaceller med färgade flaggor. Så, som antalet grå flaggor ökar, kan antalet normala polyklonala färgstarka flaggor minska.Och maligna kloner kan också påverka andra närliggande celler på arenan. Plasma cellkloner kan släppa kemiska budbärare som orsakar närliggande "fans" att uppträda otillbörligt. Några av dem (osteoklaster) kommer att börja borra i stadionens cement (benresorption), vilket släpper ut dammsolnor (kalcium) som sprider sig över stadion och bortom (blodbanan).

Typer

När myelom utvecklas kan det uppstå och utvecklas annorlunda i olika människor. Några av de termer som används för att klassificera myelom inkluderar:

Asymptomatisk Myelom

Smoldering Myelom

Symtomatisk eller Aktiv Myelom

• Ljuskedjemyelom
• Nonsekretorisk Myelom
• Myelom av olika genetiska deltyper
• Asymptomatisk vs Smoldering kontra Aktiv / Symtomatisk Myelom
• I vissa människor finns det en "mellanliggande" sjukdomsfas – ett tillstånd mellan MGUS och aktivt myelom, det vill säga. När detta händer kallas det asymptomatiskt myelom och i sådana fall finns det få tecken på aktiv sjukdom eller myelomen är stabil.
• I smoldering myelom fylls benmärgen med extra plasmaceller. Några 10 procent eller mer av marvcellerna kan vara från myelomklonen och / eller M-proteinhalterna blir större än 30 g / 1. Men i smoldering myelom finns det fortfarande ingen anemi, inget njursvikt, inga förhöjda kalciumnivåer i blodet och inga skadade mjuka bendelar. Smoldering myelom observeras vanligtvis men inte behandlas; Men forskarna tittar på de möjliga fördelarna med tidig behandling i vissa situationer.

Symtomatisk eller aktivt myelom behöver behandlas. Det finns M-proteiner i blodet eller urinen och ett ökat antal plasmaceller i benmärgen. Mjuka fläckar kan förekomma i delar av benet, försämra benet, orsaka smärta och öka risken för sprickor. Och de föremål som saknas i beskrivningen av smolderande myelom från ovan kan komma att förverkligas i aktivt myelom.

Proteiner hjälp klassificera myelom

Den typ av protein som myelomcellerna producerar bidrar också till att bestämma vilken typ av myelom man har. Antikroppar är stora proteiner som har olika delar eller kedjor. Tunga delar, eller tunga kedjor, och lätta delar, eller lätta kedjor, alla kommer samman för att bilda en enda hel antikropp.

Vid namngivning av en antikropp eller immunoglobulin bestämmer de tunga kedjorna vilket brev som kommer efter immunoglobulinet (Ig). Så, till exempel, den vanligaste tunga delen som finns i myelom M-proteiner är IgG, som står för cirka 60 till 70 procent av myelomfall. Nästa är IgA. Sällan kan IgD eller IgE vara involverade.

I vissa fall kan myelomceller endast producera ofullständiga antikroppar eller de kan utsöndra endast lätta kedjor. Dessa kallas Bence-Jones proteiner och är så små att de ofta passerar från njurarna till urinen. Nästan 20 procent av alla fall av myelom utsöndrar endast lätta kedjor.

Utsöndrar ungefär en procent av alla fall av myelom

inte tillräckliga M-proteiner eller lätta kedjor för att detekteras alls. I dessa fall används mer känsliga test eller symtom på myelom plus upptäckten av abnorma plasmaceller i maren leder till en diagnos.

Genetiska undertyper

Det finns en mängd genetiska abnormiteter associerade med myelom. DNA-sekvenser har studerats så att det är känt till exempel att ha en av dessa genetiska abnormiteter kan påverka eller förutsäga hur din sjukdom kommer att reagera på behandlingen. Forskare hoppas att sådan genetisk profilering fortsätter att bidra till framsteg i myelombehandlingar. Orsaker I de flesta fall vet inte forskare exakt hur myelom börjar. Priserna skiljer sig från amerikanska amerikaner som är större än amerikanska och amerikanska amerikaner än amerikanska amerikaner – men skälen är inte kända. Vissa genetiska förändringar i plasmacellerna har identifierats, men det som orsakar dessa förändringar i första hand är inte alltid klart. Generna kodas i DNA, vilket är förpackat i 23 par kromosomer. I vissa människors myelomceller saknas delar av kromosomnummer 13, känd som en deletion. Dessa borttagningar tycks göra myelomen mer behandlingsresistent.

I ungefär 50 procent av personer med myelom har den maligna klonen en kromosom med det som kallas en translokation. En del av en kromosom har bytt med en del av en annan kromosom i myelomcellerna. När sådana omarrangemang slår på eller av kritiska gener kan det främja malignitet.

Forskare tror också att abnormiteter i andra celler i benmärgen kan spela en roll i myelom. Till exempel kan vissa immunceller som kallas dendritiska celler göra kemiska signaler som orsakar att friska plasmaceller växer. Så kan överdriven signalering av dendritiska celler bidra till utvecklingen av myelom.

Diagnos

Om symptom tyder på myelom görs vanligen laboratorietester på blod och / eller urin, avbildning av benen och benmärgsbiopsi.

Blodtest

Fullständigt blodantal (CBC): Det här innebär automatiserad räkning av blodkroppar av olika slag för att avgöra om ditt antal faller inom ett normalt eller onormalt intervall. När myelomceller sprids ut i benmärgen, kommer vissa blodceller att vara låga. Lågt antal röda blodkroppar är ett vanligt resultat.

Immunoglobuliner (Ig) Kvantificering: Ig-kvantifiering görs för att se vilka, om några av de fem olika antikroppstyperna, är vid ökade nivåer-IgA, IgD, IgE, IgG och IgM. I myelom kan en av dessa vara höga och de andra kan vara lägre än normalt. Andra mönster är möjliga.

SPEP och UPEP: Detta hänvisar till serumproteinelektrofores och urinproteinelektrofores. Dessa tester kan identifiera om det finns en monoklonal proteinuppbyggnad eller spik involverad.

Gratis ljuskedjor: Detta test mäter antalet lätta kedjor i blodet. Detta kan exempelvis göras hos en patient med myelom för vilket inget M-protein finns av SPEP.

Benmärgstester och biopsier

• Människor med myelom har för många plasmaceller i sin benmärg. Så, en benmärgsbiopsi och aspiration görs för att bedöma räkningarna och få prov. Det kan göras antingen på läkarens kontor eller på sjukhuset. Biopsiprover undersöks sedan av en patolog och genomgår ytterligare laboratorietest.
• Genetisk testning av cancerceller
• Genetiska tester görs ofta på de onormala cellerna som en del av diagnosen och utvärderingen av myelom. Cytogen analys avser test som undersöker förändringar i myelomcellernas kromosomer.
• Vissa mutationer och genetiska omarrangemang hjälper också läkare att förutse hur en malignitet kan uppträda. En mängd olika test är tillgängliga och används för att utvärdera en persons cancer genetiskt när cellerna erhålls.

Amyloidbiopsi

Höga nivåer av onormala antikroppsproteiner sätter myelompatienter i riskzonen för att utveckla amyloidos. Amyloid är ett ämne som kan byggas upp i vilken vävnad som helst och en biopsi hjälper till att diagnostisera denna sjukdom. Oftast innebär denna biopsi att man använder en nål för att ta bort magefett.

Skanningar och bildning

Myelomceller är kända för sin förmåga att göra så kallade lytiska lesioner i ben. De kan rekrytera andra celler som kallas osteoklaster för att förstöra ben eller orsaka mjuka fläckar i diskreta benområden.

En rad röntgenstrålar som innehåller de flesta benen görs ofta. När denna typ av bildbehandling utförs, är det känt som en undersökning av benundersökningar eller skelettundersökningar. Andra typer av bildbehandling kan vara speciellt användbara i vissa fall, till exempel att hitta plasmacytom som inte kan ses på röntgenstrålar.

När du ska se en doktor

Överväg att göra ett avtal med din läkare om du har några kvarstående tecken eller symtom som oroar dig. Symptom på myelom kan vara vagt och icke-specifikt.

Om du har diagnostiserats med MGUS eller ensamt plasmacytom är det viktigt att du och din läkare håller ögonen på saker eftersom dessa plasmacellsjukdomar kan utvecklas till myelom. Fråga alltid din läkare om eventuella frågor du har om ditt specifika tillstånd.

Ett ord från Verywell

Om du eller en älskad man nyligen diagnostiserats med myelom är det väldigt vanligt att känna sig förvirrad, arg, överväldigad eller alla ovanstående. En cancerdiagnos är livsförändrande på många olika sätt. Det kan hjälpa till att höra andras historier. Överlevnadsverkstäder, konferenser och till och med sociala medier är utmärkta sätt att ansluta sig till andra som kan dela dina kampar eller ha liknande erfarenheter och insikter.