Döden av Steve Jobs från en sällsynt form av bukspottskörtelcancer som kallas pankreatisk neuroendokrin cancer ökade intresse för bukspottskörtelcancer. I denna intervju diskuterar Dr. Edward Wolin, en neuroendokrin cancerexpert som är ansluten till Cedars Sinai Medical Center, pankreatisk neuroendokrin cancer och hur patienterna bekämpar sjukdomen. Dr Wolin är meddirektör för Carcinoid och Neuroendocrine Tumor Programmet vid Cedars-Sinai Medical Center och har en av landets största metoder som specialiserar sig på bukspottkörteln neuroendokrin cancer.
Han behandlade inte Steve Jobs. Kan du förklara vad bukspottskörteln neuroendokrin cancer är?
Pankreatisk neuroendokrin cancer är långsamt växande maligna tumörer som börjar i endokrina celler (hormonproducerande celler) i bukspottkörteln, även kända som isceller. Även om dessa tumörer kan producera olika pankreas hormoner, producerar många inte hormoner. De har ofta spridit sig till bukområdet och leveren vid tidpunkten för diagnosen. Överlevnaden är dock vanligtvis mycket högre än med den vanliga typen av bukspottskörtelcancer (adenokarcinom), även när metastaser är närvarande.
Hur diagnostiseras det? Finns det några symtom?
När dessa cancerformer producerar hormoner kan tidiga symptom vara svåra och leda till att en tidig diagnos görs. Exempelvis orsakar en insulinproducerande tumör symtom på mycket lågt blodsocker, eller en gastrinproducerande tumör orsakar allvarliga mage- och duodenalsår, vilket leder till diagnos genom CT-skanning, MR-scan eller endoskopisk ultraljud i bukspottkörteln.
Om hormonproduktionen inte orsakar kliniska symtom, växer tumörer ofta till stor storlek och sprids till levern och andra platser vid upptäcktstidpunkten på CT eller MR. I dessa fall kan de första symptomen vara buksmärta, gulsot, tyngdförlust, illamående, bukuppblåsthet, kräkningar, hudutslag, svaghet och diarré.
Vem är i riskzonen? Skulle den genomsnittliga, friska personen vara oroad över bukspottskörteln neuroendokrin cancer?
Dessa är mycket sällsynta maligniteter, med en förekomst av 3 fall per miljon amerikaner, som står för 3% av bukspottskörtelcancer. Därför bör den genomsnittliga, friska personen inte vara mycket bekymrad över att utveckla pankreatisk neuroendokrin cancer. Undantaget är i vissa familjer där bukspottkörteln neuroendokrin cancer är vanlig, vanligtvis samexisterande med parathyroid och hypofys tumörer. Denna familiära förkärlek är känd som multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN-1).
Vet vi vad som orsakar det?
Vi vet att en mutation – meningenen orsakar MEN-1, och vi vet att vissa sällsynta genetiska mutationer är vanligare i bukspottskörteln neuroendokrin cancer, men vanligtvis är orsaken okänd.
Finns det några sätt att minska risken eller förhindra pankreatisk neuroendokrin cancer?
Det finns inget känt sätt att minska risken eller förhindra pankreatisk neuroendokrin cancer.
Vilka behandlingar finns tillgängliga?
På grund av sällsyntheten hos dessa tumörer i den allmänna befolkningen och den högspecialiserade typen av vård som krävs, uppmanas patienterna starkt att söka samråd med ett specialiserat neuroendokrin tumörcenter. I sådana centra finns det nära samarbete med medicinsk onkologi, endokrinologi, gastroenterologi, patologi, hepatobiliär kirurgi, kirurgisk onkologi, interventionell radiologi, diagnostisk radiologi och nukleärmedicin för att optimera personlig vård av varje patient.
Behandlingar innefattar kirurgisk resektion av primära tumörer och metastaser, ablation av metastaser med mikrovågor, behandling av tumörer med intrahepatisk strålning (radioembolisering) och intrahepatisk kemoterapi (kemoembolisering), stoppande av tumörtillväxt med riktade biologiska medel (somatostatinanaloger, m-TOR-hämmare, tyrosinkinas hämmare, riktade radionuklidterapi som kallas PRRT, immunbehandling och antiangiogena läkemedel) och användning av oral kemoterapi med låg toxicitet.
För att lära dig mer om Dr Edward Wolin och hans övning vid Cedars Sinai Medical Center, besök Cedars Sinai webbplats.
