Neonatal alloimmun trombocytopeni (NAIT) är ett sällsynt tillstånd av blodplättmatchning mellan mor och hennes barn. Under graviditeten producerar mamman antikroppar som attackerar och förstör blodplättar som resulterar i svår trombocytopeni (lågt blodplätttal) och blödning i fostret. Det liknar hemolytisk sjukdom hos den nyfödda, en störning i de röda blodkropparna.
NAIT bör inte förväxlas med neonatal autoimmun trombocytopeni. Neonatal autoimmun trombocytopeni uppträder hos mödrar med immuntrombocytopeni (ITP) eller lupus. Mamman har blodplättantikroppar i hennes cirkulation som attackerar hennes egna blodplättar. Dessa antikroppar överför till fostret via placentan vilket resulterar i förstörelsen av hans / hennes blodplättar också.
Symptom
Symptomen är beroende av antal blodplättar. Ofta i den första graviditeten är det inga problem förrän barnet är födt. Under den första veckan förvärras trombocytopeni. När blodplättorna faller, kan ökad blåmärken, petechiae (små röda prickar på huden) eller blödning noteras.
Den mest allvarliga komplikationen hos NAIT är blödning i hjärnan som kallas intrakraniell blödning (ICH). Detta förekommer hos 10-20% av spädbarn. Spädbarn med mycket lågt antal blodplättar screenas för ICH med kraniala ultraljud.
I framtida graviditeter kan trombocytopeni vara svårare och ICH kan förekomma före födseln (i livmodern).
Varför sker detta?
Våra blodplättar är belagda med antigener, substanser som inducerar ett immunsvar. I NAIT ärar barnet blodplättantigen från fadern som modern inte har.
Mammas immunsystem känner igen detta antigen som "främmande" och utvecklar antikroppar mot det. Dessa antikroppar överför från moderen till fostret via placentan där de bifogas blodplättar och markerar dem för destruktion. Till skillnad från hemolytisk sjukdom hos den nyfödda kan detta inträffa vid första graviditeten.
Hur är det diagnostiserat?
Det finns en lång lista över möjliga orsaker till trombocytopeni hos en nyfödd. De flesta av dessa beror på infektioner som medfödd CMV, medfödd rubella eller sepsis (allvarlig bakterieinfektion). Under dessa omständigheter brukar barnet vara ganska sjuk. NAIT bör övervägas hos ett framträdande barn med svår trombocytopeni (trombocytantal mindre än 50 000 celler per mikroliter).
I NAIT mottar barnet behandling före diagnos som bekräftar att diagnosen tar flera veckor. Bekräftelse av NAIT kräver blodprovning av föräldrarna, inte barnet. Mamman kommer att ha ett normalt blodplätttal eftersom antikropparna inte attackerar hennes blodplättar. Blod skickas till ett speciellt laboratorium för att bedöma om mamma och pappa har mismatchande blodplättantigener och om mamman gör antikroppar mot blodplättantigen som finns i fadern. Om NAIT misstänks, är det mycket viktigt att bekräfta diagnosen som framtida graviditeter kan bli allvarligare påverkad av mer allvarlig trombocytopeni och intrakraniell blödning i utero (före födseln).
Hur behandlas detta?
Mindre drabbade spädbarn kan inte kräva behandling. I mer allvarligt drabbade spädbarn är syftet med behandlingen att förebygga eller stoppa aktiv blödning, särskilt i hjärnan.
- Blodplätttransfusioner: Eftersom moderens blodplättar inte har det förekommande antigenet och därför inte kommer att förstöras, helst skulle blodplättar som transfusionerats till barnet komma från deras mor eller från en givare som liknar mamman. Denna process kan ta lång tid och är inte alltid praktisk i verkligheten. Om trombocytopeni är svår (<20 000 celler per mikroliter) eller blödning uppstår, kommer blodplätttransfusioner från det frivilliga givarsystemet. Dessa administreras ofta samtidigt som intravenöst immunoglobulin för att förlänga blodplättens livstid.
- Intravenös immunoglobulin (IVIG): IVIG kan infunderas i barnet för att distrahera immunsystemet. IVIG innehåller många antikroppar från flera donatorer. Dessa antikroppar överväger immunsystemet och saktar fördröjningen av blodplättar, som liknar behandling av ITP. Detta används tillsammans med trombocytransfusioner.
- Rådgivning: Föräldrar som har barn med NAIT bör rådfrågas om risken för att detta inträffar i framtida graviditeter. Med tanke på denna risk bör framtida graviditeter övervakas av en högriskförlossare. IVIG kan administreras till moderen under graviditeten eller trombocytransfusion kan ges till utvecklingsfostret för att förhindra allvarlig blödning. Cesarean avsnitt rekommenderas för leverans för att förhindra blödning.
