Polycythemia vera, en myeloproliferativ neoplasm, är resultatet av genetisk mutation som leder till produktion av för många röda blodkroppar (erytrocytos). Vita blodkropps- och trombocyträkningar kan också vara förhöjda. Denna ökning av antalet blodkroppar (utan ökning av flytande del av blod) ökar risken för koagulationsutveckling.
Att lära dig att du har diagnostiserats med polycytemi kan vara störande och du kanske undrar, "hur kan det behandlas?" Lyckligtvis med överlevnad ökar överlevnaden från sex till 18 månader till 13 år eller mer.
En av utmaningarna vid behandling av polycytemi vera är att mer än 12 procent av människor kommer att omvandlas till myelofibros och cirka 7 procent kommer att utveckla akut leukemi / myelodysplastiskt syndrom.
I motsats till de flesta personer med essentiell trombocytemi har personer med polycytemi vera vanligtvis symtom som huvudvärk, yrsel, kliande vid diagnos. Dessa symtom är generellt störande och kräver initiering av behandlingen.
Flebotomi för PV
Den primära behandlingen av polycytemi vera är terapeutisk flebotomi. Vid terapeutisk flebotomi tas blod bort från kroppen som liknar en bloddonation för att minska antalet röda blodkroppar i omlopp. Terapeutisk flebotomi fortsätter regelbundet för att hålla hematokriten (koncentration av röda blodkroppar) under ett visst antal, vanligtvis 45 procent för män och 42 procent för kvinnor. Phlebotomy behandlar polycytemi vera på två sätt: genom att minska antalet blodkroppar genom att fysiskt avlägsna dem från kroppen och genom att orsaka en brist som begränsar ny produktion av röda blodkroppar.
Hydroxyurea för PV
För personer med hög risk att utveckla blodpropp (mer än 60 år, blodproppshistoria) krävs ytterligare terapi. Ofta är den första medicinen som läggs till terapeutisk flebotomi oral hydroxurea.
Hydroxyurea är ett oralt kemoterapeutiskt medel som minskar produktionen av röda blodkroppar i benmärgen.
Det minskar också produktionen av vita blodkroppar och blodplättar. På liknande sätt som andra behandlingar som behandlas med hydroxyurea, startas den med låg dos och ökas tills hematokriten ligger inom målområdet.
Det tolereras normalt väl med få biverkningar andra än den minskade produktionen av blodkroppar. Andra biverkningar inkluderar magsår, hyperpigmentering (mörk missfärgning av huden), utslag och nagelförändringar (mörka linjer under naglar). Lågdos aspirin anses också som en främre behandling. Aspirin försämrar blodplättarnas förmåga att hålla ihop och därigenom minska utvecklingen av blodproppar. Aspirin ska inte användas om du har haft en historia av en större blödningsepisod.
Interferon Alpha för PV
För personer som har obestridlig klåda (kallad pruritus), kan kvinnor som är gravida eller i barnbärande år, eller eldfasta mot tidigare terapier, använda interferon alfa. Interferon alfa är en subkutan infektion som minskar antalet röda blodkroppar. Det kan också minska mjältstorleken och klåda. Biverkningar inkluderar feber, svaghet, illamående och kräkningar som begränsar användbarheten av denna medicinering.
Busulfan för PV
För patienter som har misslyckats med hydroxiurea och / eller interferon alfa, busulfan, en kemoterapeutisk medicinering, kan användas.
Dosen ändras för att hålla antalet vita blodkroppar och antalet blodplättar i ett acceptabelt område.
Ruxolitinib för PV
Ett annat läkemedel som används för patienter som misslyckats med andra terapier är ruxolitinib. Detta läkemedel hämmar Janus Associated Kinase (JAK) enzymet som ofta påverkas av polycytemi vera och andra myeloproliferaiva neoplasmer. Det används ofta för personer som utvecklar post-polycytemi vera myelofibros. Det kan också vara till hjälp för personer med allvarliga symtom och splenomegali (förstorad mjälte) som orsakar betydande smärta eller andra problem.
Kom ihåg, även om polycytemi vera är ett kroniskt tillstånd, är det ett känt tillstånd som är hanterbart och möjligt att leda en god livskvalitet med.
Tala med din läkare om de olika behandlingsalternativen som finns tillgängliga. Han eller hon kommer att föreslå det bästa för dig.
