Det autonoma nervsystemet kontrollerar viktiga kroppsfunktioner som hjärtfrekvens och blodtryck som håller oss vid liv utan att vi någonsin tänker på dem. Nästan alla medicinska störningar kan på något sätt påverka det autonoma nervsystemet, även om relativt få sjukdomar angriper det autonoma nervsystemet ensam. Nedan är några av de vanligaste formerna av autonoma nervsystemet dysfunktion eller dysautonomi:
Akut autonom förlamning
Akut autonom förlamning, som först beskrivits 1975, är fortfarande extremt sällsynt men fungerar som ett bra exempel på vad som händer när alla autonoma nervfunktioner äventyras . Symtom uppstår under en vecka eller några veckor med fullständig förlust av de flesta autonoma funktionerna och inkluderar torra ögon, ortostatisk hypotoni, brist på salivation, impotens, nedsatt blåsning och tarmfunktion och buksmärtor och kräkningar. Både parasympatiska och sympatiska fibrer påverkas, även om andra nerver sparas. En ländryggspunktur kan visa förhöjt protein i CSF. Orsaken hittas sällan, fast det är sannolikt en autoimmun sjukdom som liknar Guillain-Barre-syndromet. Den bästa behandlingen är oklart, även om vissa har föreslagit förbättring efter plasmautbyte eller IVIG-administrering.
Idiopatisk ortostatisk hypotension
En sällsynt degenerativ sjukdom, idiopatisk ortostatisk hypotension uppstår i mitten till slutet av livet och innefattar lesioner i post-ganglioniska sympatiska nervceller som förhindrar hjärtat från att påskynda vid behov.
Detta är mycket sällsynt; en mer vanlig central preganglionisk dysautonomi innebär degenerering av en del av ryggmärgen genom vilken autonoma nervfibrer rinner i sidohornet. I båda fallen börjar behandlingen med icke-invandrare livsstilsförändringar, inklusive tryckstrumpor, och sakta övergår från sittande till stående.
Om detta inte är tillräckligt, kan mediciner som midodrin eller florinef vara nödvändiga.
Sekundär ortostatisk hypotension
I denna mycket framträdande form av dysautonomi påverkar en perifer neuropati, såsom den som finns i diabetes, också det perifera autonoma nervsystemet. Det finns ett brett utbud av andra orsaker, inklusive kraftig alkoholanvändning, näringsbrist eller giftiga exponeringar.
Den dysautonomi som åtföljer diabetisk neuropati är särskilt vanlig och kan förekomma med impotens, diarré och förstoppning, förutom ortostatisk hypotoni. Dessa symtom kan eller kanske inte vara lika allvarliga som de medföljande sensoriska förändringarna som orsakas av den diabetiska perifer neuropati. Det är också viktigt att notera att dessa perifera neuropatier ibland förutbestämmer diagnosen diabetes, och vissa laboratorietester som används för att diagnostisera diabetes, till exempel hemoglobin-A1c-nivån, kan fortfarande ligga inom det normala området. Med andra ord kan perifera nerver vara känsligare än de diagnostiska tester som används av läkare för att upptäcka diabetes.
Andra former av perifer neuropati, såsom den som orsakas av amyloidos, har ännu starkare dysautonomier. Den ärftliga neuropati som orsakas av Fabrys sjukdom (alfa-galaktosidasbrist) kan också orsaka en uttalad dysautonomi.
Riley-Day syndrom
Medan ungefär en fjärdedel av personer över 65 år har någon form av dysautonomi som indikeras av ortostatisk hypotoni, är dysautonomi mycket mindre vanligt hos de allra unga. Ett undantag är den ärftliga dysautonomi som kallas Riley-Day syndrom.
Riley-Day syndrom är ärvt i ett autosomalt recessivt sätt, vilket innebär att föräldrarna kanske inte påverkas även om barnet har sjukdomen. Symtom inkluderar postural hypotension, labilt blodtryck, dålig temperaturreglering, hyperhidros, cyklisk kräkningar, känslomässig labilitet och minskad smärtkänslighet. Dessa symtom orsakas förmodligen av ett misslyckande av normal cellulär migration under utveckling.
Trauma och det autonoma nervsystemet
De sympatiska nerverna löper genom ryggmärgen i det som kallas intermediolaterala cellkolumner. Om dessa kolonner avbryts på grund av trauma med hypotension kan förlust av svettning, blåsförlamning och gastrointestinal immotilitet resultera. detta är känt som spinal chock. Att ge naloxon verkar mildra några av symtomen: sympatiska och parasympatiska funktioner kommer att återvända efter ett tag men de kommer inte längre att stå under kontroll av högre strukturer. Om blodtrycket faller till exempel, kommer de perifera blodkärlen inte att stryka, eftersom detta beror på kommunikation mellan medulla i hjärnstammen och resten av kroppen genom ryggmärgen. Andra reflexer kommer dock att förbli intakta. Om huden är klämd på armen, kommer blodkärlen i den armen att strama, vilket resulterar i ökat tryck i den extremiteten.
Människor som är tetraplegiska som följd av ryggmärgsskada kan också lida av det som kallas autonom dysreflexi. Blodtrycket stiger, hjärtfrekvensen saktar och delar under lesionen kan bli sköljda och sveda för mycket, förutom benkramper och ofrivillig tömning av blåsan. Autonom dysreflexi kan vara livshotande om den inte behandlas omedelbart.
Allvarliga huvudskador eller hjärnblödningar kan också frigöra binjurskatekolaminer och öka sympatisk ton. Ibland kan massor trycka på hjärnstammen, vilket leder till intensiv hypertension, oregelbunden andning och hjärtat saktar i det så kallade Cushing-svaret, en grym indikator på ökat intrakraniellt tryck.
Dysautonomi på grund av droger och toxiner
Spinal chock liknar andra autonoma kriser som kallas "sympatiska stormer", vilket kan orsakas av användningen av vissa droger, till exempel kokain. Många föreskrivna läkemedel fungerar genom att verka på det autonoma nervsystemet, och detsamma är tyvärr sant för många toxiner. Organofosfatinsekticider och sarin orsakar till exempel parasympatisk överaktivitet.
Annan dysautonomi
Hyperhydrosis är en mindre livshotande, men fortfarande potentiellt pinsamt dysautonomi som leder till otillräckligt tung svett. Däremot resulterar anhydros i för lite svettning, vilket kan vara farligt om det leder till överhettning.
Raynauds fenomen orsakar minskat blodflöde till fingrar i kylan och är ofta associerad med perifer neuropati eller en bindvävssjukdom som sklerodermi.
Blåsdysfunktion är vanlig och kan bero på många olika typer av problem, inklusive dysautonomi. Blåsarens innervering är komplex, och den uppenbarligen enkla acten av urinering bygger i själva verket på nära samarbete mellan frivilliga, sympatiska och parasympatiska nervfunktioner. Kanske, eftersom korrekt blåsfunktion beror på så många olika komponenter, är det inte förvånande att problem är vanliga och kan inkludera antingen inkontinens eller retention av urin.
Det är omöjligt att hantera alla aspekter av dysautonomi i en artikel. Förutom vad vi har täckt kan ibland bara delar av kroppen, såsom ögat (som i Horners syndrom) eller lem (som i reflex sympatisk dystrofi) påverkas. Den här artikeln kan fungera som en allmän introduktion, och stimulera ytterligare läsning för dem som vill ha mer information.
