Diagnos av primär progressiv multipelskleros (PPMS) har speciella utmaningar, eftersom personer med PPMS har en långsam gradvis funktionsförlust över månader till år. Detta står i kontrast till relapsing-remitting MS, där en person kan återhämta neurologisk funktion efter ett återfall.
Skillnaderna mellan dessa två typer av MS har något att göra med den unika biologin bakom dem.
Forskning föreslår relapsing-remitting MS är en inflammatorisk process (immunsystemet attackerande nervfibrer) medan primär progressiv MS är en mer degenerativ process, där nervfibrer sakta försämras. Varför en person utvecklar PPMS i motsats till återfallsmottagande MS är oklart, men experter tror att gener kan spela en roll, även om det vetenskapliga beviset för att backa upp detta fortfarande är knappt.
Diagnos av primär progressiv MS
Definitiv PPMS kan diagnostiseras när följande villkor är uppfyllda:
- En person har minst ett år av dokumenterad klinisk progression (vilket innebär en försämring av hans eller hennes MS-symtom).
- Minst två av följande:
- En MR-lesion som är typisk för MS
- Två eller flera MS-skador i ryggmärgen
- En positiv ländryggspunktur, vilket betyder att det finns bevis för antingen oligoklonala band eller en förhöjd IgG-antikroppsnivå (dessa proteiner som indikerar inflammation förekommer i kroppen). De flesta med PPMS börjar med symptom på gradvis förvärrande svårigheter att gå, kallad progressiv spastisk paraparesis. Men andra har det som kallas cerebellärt syndrom. som kännetecknas av svår ataxi och problem med balans. Oavsett vilka typer av symtom de är, måste det visas att progressionen har varit stabil i över ett år, utan återfall, för att diagnostisera PPMS.
MR i diagnostiserande PPMS
Diagnos av multipel skleros kräver spridning (förvärring) av symtom och lesioner i rymd och tid. "Spridning i tid" tas hand om genom försämring av symtom i minst ett år (som diskuterats ovan). MRI-skanningar används för att bestämma "spridning av lesioner i rymden."
Med det att man använder MRI-skanningar för att diagnostisera PPMS har sina utmaningar. En stor utmaning är att resultaten av MR-skanningen av hjärnan hos personer med PPMS kan vara mer "subtila" än för människor med RRMS, med mycket färre gadoliniumhöjande (aktiva) lesioner.
Ryggmärgs MRM hos personer med PPMS kommer emellertid klassiskt att visa atrofi. Eftersom ryggmärgen påverkas kraftigt i PPMS, tenderar människor att ha problem med promenader, liksom blås och tarmdysfunktion.
Lumbar puncture i diagnostiserande PPMS
Också kallad ryggmärgskran kan lumbar punkteringar vara till stor hjälp vid diagnos av PPMS och utesluta andra villkor.
Två fynd är viktiga för att bekräfta en diagnos av PPMS:
Närvaron av oligoklonala band:
Det betyder att "band" av vissa proteiner (immunoglobuliner) dyker upp när spinalvätskan analyseras. Bevis för oligoklonala band i CSF kan ses hos över 90 procent av personer med MS men kan också hittas i andra sjukdomar.
- Intratekal IgG-antikroppsproduktion: Detta innebär att IgG produceras i ryggmärgsfacket – detta är ett tecken på att det finns ett immunsvar.
- VEP till hjälp Bekräfta diagnos av PPMS Visuell framkallad potential är ett test som innebär att använda EEG (elektroencefalogram) sensorer i hårbotten medan du tittar på ett svartvitt rutigt mönster på en skärm. EEG-åtgärderna saktade svaren på visuella händelser, vilket indikerar neurologisk dysfunktion. VEPs har också varit till hjälp för att stärka en diagnos av PPMS, särskilt när andra kriterier inte uppfylls definitivt.
Progressiv relapsing MS
Det är viktigt att notera att vissa personer som börjar med en diagnos av PPMS kan uppleva återfall efter diagnos.
När det börjar hända ändras diagnosen av den personen till progressiv återfallande MS (PRMS). Men alla med PRMS börjar med diagnosen PPMS. Progressiv-återfallande MS är den sällsynta formen av MS, där endast 5 procent av individer med MS är drabbade.
Ett ord från Verywell
I slutändan mimicerar många neurologiska sjukdomar MS, så mycket av bördan att diagnostisera vilken typ av MS som helst som eliminerar möjligheten att det kan vara något annat. Andra störningar som behöver uteslutas är: B12-vitaminbrist, Lyme-sjukdom, ryggmärgs kompression, neurosyfilis eller motor neuron sjukdom, för att bara nämna några.
