Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är en fruktansvärd försvagande sjukdom. När människor med ALS blir svagare, inträffar många allvarliga, livshotande förändringar som behöver hanteras av ett team av medicinsk personal. Dessutom finns förändringar som inte är livshotande, men har ändå en inverkan på de dagliga liven hos de som har ALS. Att adressera dessa komponenter hos ALS kan bidra till att förbättra livskvaliteten för dem som lider av denna förödande neurologiska sjukdomen.
Smärta och kramper
Genom att orsaka neuroner i ryggmärgets främre horn att degenerera, kopplar ALS de signaler som skickas från hjärnan till musklerna. Förutom svaghet kan musklerna känna en krampersensation. Dessutom kan personer med ALS vara för svaga för att göra de otaliga små skiften i en position som de flesta normalt gör för att hålla sig bekväma, vilket kan leda till signifikant obehag och smärta.
Det är inte klart hur man bäst kan lindra det obehag som kan associeras med ALS. Studier har visat att träning har någon fördel. Enkla sträckor och fysioterapi kan hjälpa till att lindra spasticitet i samband med sjukdomen. Några mediciner som har visat sig hjälpa till inkluderar baclofen, dantrolen och tizanidin för muskelspasmer. Smärta i samband med ALS kan behandlas med samma läkemedel som vanligtvis används för att behandla obehag, såsom ibuprofen eller acetaminofen, som vägleds av en läkare.
När sjukdomen fortskrider kan starkare opiatbaserade läkemedel behövas men måste användas med försiktighet på grund av risken för andningsdepression, särskilt hos någon som redan försvagats av sin sjukdom.
Kognition
Amyotrofisk lateralskleros kommer ibland hand i hand med demens. Uppskattad 15 till 41 procent av ALS-patienterna har kognitiva förändringar, beroende på hur dessa förändringar testas.
Den vanligaste typen av demens i samband med ALS är frontotemporal demens, med personlighetsförändringar och mindre impulskontroll. Det finns en liten konsensus om hur dessa demensar bäst kan hanteras, men det är verkligen ingen lätt botemedel. Ibland kan uppenbar demens faktiskt vara resultatet av otillräcklig sömn eller depression, så det är viktigt att se till att dessa faktorer behandlas. Annars beror förvaltningen av dessa demens på att arbeta med ett lag som kan innefatta en socialarbetare, neurolog och psykiater för att hantera patientens beteende. Som alltid är planering framåt nyckel.
humör
Med alla negativa förändringar som kommer med diagnos av ALS, måste vissa depression och ångest förväntas. Överraskande tenderar dessa känslor att vara mindre vanliga bland dem med ALS än andra sjukdomar, som epilepsi. Om dessa känslor är närvarande, hanteras de bäst med en kombination av rådgivning, terapi och mediciner, som antidepressiva medel.
ALS kan orsaka andra förändringar som efterliknar depression och ångest. Exempelvis kan det som känns som depression faktiskt vara trötthet på grund av muskelspänning och dålig sömn. På grund av de neurologiska förändringarna av ALS kan patienterna dessutom drabbas av en pseudobulbarpåverkan, även känd som ofrivillig känslomässig uttryckssyndrom eller IEED.
Detta innebär att deras känslor är instabila, och de kan finna sig skratta eller gråta i olämpliga situationer. En kombination av dextrometorfan och kinidin har visat sig vara effektiv för att hjälpa till med detta symptom.
Sova
Sömnlöshet i ALS kan förvärra trötthet, humör och koncentration. I ALS, en minskad förmåga att falla eller somna, är sannolikt resultatet av tidig andningssvaghet, ångest, depression eller smärta. Det bästa sättet är att försöka behandla det underliggande problemet. Till exempel har adekvat andningsbehandling visat sig vara ofta fördelaktig för ALS-patienter som lider av sömnproblem.
Om möjligt bör sedativa eller hypnotiska mediciner undvikas utom som en sista utväg, eftersom dessa ofta minskar andningsdriften.
Kommunikation
En av de mest störande aspekterna av ALS är en förlust av förmågan att kommunicera normalt. När musklerna i ansiktet och struphuvudet försvagar, måste nya sätt att kommunicera undersökas. Lyckligtvis finns det ett stort antal olika kommunikationsenheter, inklusive alfabetbrädor, datoriserade system, Morse-kod, utnyttjande av analfinkteren och infraröda ögonrörelser, beroende på nivån på personens behov. Att arbeta med en talterapeut kan säkerställa att kommunikationsförmågan förblir intakt så länge som möjligt.
Använda palliativ vård för ALS
Experter inom palliativ vård specialiserar sig på att hålla patienterna bekväma. Det här är inte samma sak som hospice, vilket är en form av palliativ vård som är reserverad för patienter under deras senaste sex månader. Som symptom på ALS-framsteg drar många människor sig av att arbeta med specialister inom palliativ vård och hospice för att säkerställa att deras komfort och värdighet upprätthålls så bra som möjligt.
Viktigheten av att planera framåt
En del av att vara bekväm idag är att veta att en plan är på plats för imorgon. ALS är en terminal sjukdom, som vanligtvis leder till döden inom fem år. Medan vissa människor med ALS bor längre, är det viktigt att planera framåt. Vidare gör en oundviklig förlust av de normala kommunikationsmedlen mycket tydliga planer för framtida vård, desto viktigare. Exakt vilka typer av behandlingar som skulle vara önskvärda under vissa förutsättningar, såsom fullständig förlamning och eventuell demens, måste övervägas och diskuteras. Det här är mycket personliga beslut, och det är viktigt att dina önskemål respekteras. Arrangera för en levande vilja eller fullmakt kan bidra till att dina önskningar respekteras.
ALS resurser och support
Om du nyligen har diagnostiserats med ALS eller annan motor neuron sjukdom, är du inte ensam. Andra har gått igenom vad du upplever, och det finns många böcker och andra resurser tillgängliga för dig. Att arbeta med en tvärvetenskaplig neurologiklinik är troligen bäst för att förbättra livskvaliteten och optimera vårdleveransen. Du behöver också hjälp från vänner, familj och eventuella vårdgivare när ditt tillstånd utvecklas. Tveka inte att nå ut till dem som vill stödja dig.
