Primär skleroserande kolangit (PSC) är en leversjukdom som orsakar inflammation och inskränkning av gallkanalerna inuti och utanför lever. Det är inte säkert vad som orsakar PSC, även om det antas vara ett autoimmunt tillstånd. PSC anses inte vara direkt ärvt, men det anses ha en genetisk komponent.
Gall är nödvändigt för matsmältning och att utföra bort avfall från levern.
PSC orsakar gallkanalerna att smala från ärrbildning och inflammation, och gallan börjar ackumulera i levern vilket skadar den. Denna skada leder så småningom till ärrbildning och cirros, vilket förhindrar levern från att utföra sina viktiga funktioner. Flera år med PSC kan leda till en cancerous tumör i gallkanalerna som kallas kolangiokarcinom, vilket förekommer hos 10 till 15% av patienterna.
PSC går långsamt i de flesta fall, men det kan också vara oförutsägbart och livshotande. Personer med PSC kan få behandling för att lindra symtomen och hjälpa dem att leda ett aktivt liv.
At-Risk Demographic
De människor som drabbas av PSC är oftast mellan 30 och 60 år, med en genomsnittlig ålder av diagnosen som är 40. PSC tenderar att bli vanligare hos män; 60 till 75% av de diagnostiserade personerna är män. Sammantaget är PSC en ovanlig sjukdom.
Symptom
Vissa människor har inga symptom vid diagnos eller till och med flera år efter.
Symptom är:
- Diarré (orsakad av malabsorption av fett)
- Utmattning
- Feber / frossa (från infektion i gallkanaler)
- Klåda som ofta påverkar hela kroppen
- Gulsot (guling av hud och ögon)
Associerade sjukdomar
Personer med PSC är mer benägna att få inflammatorisk tarmsjukdom (IBD) eller osteoporos.
PSC är starkt associerad med ulcerös kolit hos upp till 70 procent av patienterna, men det kan också associeras med Crohns sjukdom i tjocktarmen, ibland kallad Crohns kolit. Anledningen till föreningen med IBD är okänd, men det antas vara resultatet av ett immunsvar.
Diagnos
PSC diagnostiseras typiskt med ett förfarande kallat ERCP (endoskopisk retrograd kolangiopancreatografi). Under en ERCP kommer läkaren att sätta in ett endoskop i munnen och navigera ner det genom matstrupen och magen till kanalen i gallret. Färg är införd i kanalen så att de kommer att dyka upp när röntgenstrålar tas. Röntgenanalyserna analyseras sedan för att avgöra om det finns några problem med gallkanalerna.
Diagnosen av PSC kan också något bekräftas av ett blodprov som kallas ALK (alkaliskt fosfatas) -test, även om ett positivt resultat kan peka på många andra förhållanden än bara PSC.
En leverbiopsi är också till hjälp för att bekräfta diagnosen PSC, samt att övervaka sjukdomsframsteg efter diagnos. En leverbiopsi görs på en sjukhusinställning på poliklinik med lokalbedövning. Den läkare som utför testet använder en nål för att ta ett litet prov av levervävnad för test av en patolog.
Behandlingar
Det finns ingen behandling som visat sig vara effektiv för behandling av PSC. Forskning för att hitta en effektiv medicinsk behandling pågår för närvarande. Behandlingsplaner fokuserar på att lindra symtomen, avbryta sjukdomsprogressionen och övervaka eventuella komplikationer.
Symtomen på PSC kan behandlas för att göra patienterna mer bekväma. Klåda kan behandlas med Questran (kolestyramin) eller Benadryl (difenhydramin). För återkommande infektioner som kan uppstå med PSC kan antibiotika vara nödvändiga. Eftersom PSC påverkar absorptionen av fett, kan kosttillskott vara nödvändiga för att behandla brister i de fettlösliga vitaminerna A, D, E och K.
Om blockeringar uppstår i gallkanalerna kan ett kirurgiskt ingrepp vara nödvändigt att sträcka eller öppna dem . Stents, som håller kanalerna öppna, kan placeras i kanalerna under denna procedur.
Om progressionen av PSC leder till leversvikt eller persistenta gallinfektioner, kan en levertransplantation vara nödvändig. Levertransplantationer ger en god livskvalitet för mottagare, liksom en överlevnad på cirka 75 procent.
När du ska ringa till en doktor
Om något av följande symptom uppstår med PSC, kontakta din läkare:
- Buksmärta
- Svarta eller mycket mörka avföring
- Gulsot
- Temperatur över 100,4
- Uppköst med blod
