Nodulär lymfocyt dominerande Hodgkin lymfom (NLPHL) är en typ av Hodgkin-sjukdom, en cancer av lymfceller. Det är en av de mindre frekventa typerna av Hodgkin lymfom, som omfattar ca 5% av alla fall av denna cancer. Det har emellertid flera särdrag som skiljer det från andra typer av Hodgkin-sjukdomar som kallas klassiska Hodgkin-lymfom.
Vem får nodulär lymfocyt övervägande Hodgkin lymfom?
NLPHL kan förekomma vid vilken ålder som helst, även om de flesta patienter oftast är på trettiotalet. Det är tre gånger vanligare hos män jämfört med graden hos kvinnor. Det finns ingen definitiv orsak, men riskfaktorer inkluderar att vara infekterad med Epstein-Barr-viruset och ha en första gradersrelation med Hodgkin lymfom.
Vad är symtomen på NLPHL?
Den främsta varningsskylten för denna sjukdom är en utvidgning av lymfkörtlar i nacke, bröstkorg eller armhålor. Inblandning av andra lymfkörtlar eller andra organ är ganska ovanligt. Andra symptom på lymfom inkluderar feber, viktminskning och svettning på natten. En fysisk tentamen, medicinsk historia och blodprov ska göras.
Diagnosen av lymfom är gjord med en lymfkörtelbiopsi. Den exakta typen av lymfom bestäms av molekylära tester som kan berätta skillnaden mellan NLPHL och andra typer av Hodgkin lymfom.
NLPHL produceras av oordnade B-celler, som normalt utgör den del av immunsystemet som producerar antikroppar. De har ett distinkt mönster av CD-antigener, proteiner på ytan av cellerna, som möjliggör diagnosen med användning av biokemisk analys och CD-marköranalyser. Dessa unika CD-antigenmönster används också för riktade monoklonala antikroppsbehandlingar.
Hur behandlas NLPHL?
Nästan 8 av 10 patienter med NLPHL diagnostiseras med tidigt lymfom med lymfkörtlar bara i nacke och övre hälften av kroppen. NLPHL tenderar att växa långsammare än klassiskt Hodgkin-lymfom, och om du inte har några symtom kan det beslutas att helt enkelt titta och vänta på symptom innan behandlingen påbörjas. Om lymfom är i ett tidigt stadium och du inte har några B-symtom kan det bara behandlas med strålbehandling. B-symtom inkluderar feber, viktminskning och dränering av nattsvett.
Om du har B-symtom eller ditt fall är på ett mer avancerat stadium, omfattar behandling av nodulärt lymfocyt dominerande Hodgkin lymfom kemoterapi och ofta är strålbehandling också gjort. Den monoklonala antikroppen rituximab kan också ges De flesta patienter svarar mycket bra på behandlingen och mer än 90% härdas. Överlevnadshastigheter för Hodgkinsjukdom förbättras på grund av framsteg i behandlingen.
Även om detta är en bra prognos, utvecklas hos 10% till 40% av patienterna ett diffust stort B-celllymfom med 10 år efter behandling. Eftersom NLPHL oftast förekommer hos unga män är det viktigt att de fortsätter att följas långsiktigt för att upptäcka återkommande. Även om deras inledande behandling kan tyckas ha bota, är incidensen av senare återfall och progression tillräckligt stor för att de behöver fortsatt övervakning på lång sikt.
Behandling av återkommande NLPHL-patienter med rituximab, en monoklonal antikropp, undersöks.
