Angioödem, svullnad av skiktet av vävnad omedelbart under huden kan orsakas av allergi, en läkemedelsreaktion, ens miljö eller till och med stress. Det kan också vara ärftligt, med en relaterad genmutation som går ner i familjer. Den underliggande mekanismen är i alla fall en störning i immunsystemet där kemikalier som kallas histamin eller bradykininer frisätts abnormt i blodet.
Den kroppsdel som berörs – ansikte, tunga, hals, armar eller ben – kan ge en antydan om orsaken, men inte alltid.
Vanliga orsaker
Förvärvat angioödem (AAE) kan antingen vara immunologiskt (relaterat till allergi), icke-immunologiskt (utlöst av icke-allergiska orsaker) eller idiopatisk (av okänt ursprung). Till skillnad från angioödem med en ren genetisk orsak (se nedan) kan några av de faktorer som är involverade i dessa typer vara modifierbara.
Immunologisk Allergi är den vanligaste orsaken till angioödem, utlöst av en reaktion på mediciner, mat, insektssticks eller andra ämnen som latex. Orsaken anses immunologisk eftersom den innebär ett onormalt svar hos immunsystemet.
Av okända skäl kommer kroppen ibland att misstänka en annars harmlös substans för en farlig och sprida stora mängder histamin i blodet som ett försvar.
Medan histaminer är avsedda att dilatera blodkärlen så att vita blodkroppar kan komma närmare skadestället, när de släpps utan skada kan de utlösa en rad negativa symtom, inklusive hönsfeber (allergisk rinit) , nässelfeber (urtikaria) och allergisk astma.
I motsats till någon av dessa reaktioner sker emellertid angioödem i subkutan vävnad strax under det övre skiktet av hud eller slemhinna. Svullnaden kommer inte att vara kliande eller röd och kan vara i flera timmar eller dagar. När svullnaden slutligen slutar kommer huden oftast att bli normal utan att flakas, peeling eller blåmärken.
Non-Immunologic
Med immunologiskt angioödem, är cellerna som är ansvariga för att inleda attacken kända som mastceller. Mastceller innehåller granuler rika på histamin och, när immunsystemet instruerar att göra det, kommer att genomgå en process som kallas degranulation för att frigöra histamin i systemet.
Med icke-immunologiskt angioödem har immunsystemet ingenting med frisättningen. I stället kan vissa kemikalier eller fysiologiska processer inducera mastceller att degranulera. Reaktioner kommer ofta att inträffa hos personer med en underliggande mastcellstörning, såsom mastocytos.
De droger som vanligtvis är förknippade med detta är:
Opiater, särskilt kodin och morfin
- Nonsteroidala antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), särskilt aspirin
- Intravenös vankomycin, ett kraftfullt antibiotikum
- Non-ionic radiocontrastfärger används för att förbättra röntgenbilder
- Övrigt icke-immunologiska orsaker innefattar blodtransfusion, cancer som lymfom, autoimmuna sjukdomar som lupus och vissa infektioner som hepatit, HIV, cytomegalovirus och Epstein-Barr-virus.
Vissa fysiska stimuli som värme, förkylning, överdriven motion, vibrationer, solexponering och till och med känslomässig stress har varit kända för att orsaka angioödem.
Idiopatisk
Med idiopatisk angioödem kommer ingen känd orsak eller förklaring till plötslig akut svullnad.
Vad gör villkoret så besvärligt är att de drabbade är benägna att återkomma, ibland allvarliga.
Enligt forskning från University of Wisconsin School of Medicine upplevde mer än hälften av 99 personer med idiopatisk angioödem återkommande episoder i mer än ett år. Ansikte, mun och tunga var de mest drabbade områdena. Totalt rapporterade 55 procent av dem att de fick minst en kurs av kortikosteroider med hög dos för att lindra svullnad. Mer om än var det faktum att 52 procent krävde minst ett besök i akuten.
Genetik
Ärftlig angioödem (HAE) anses vara en autosomal dominant sjukdom, vilket innebär att du kan ärva den problematiska genen från en enda förälder.
Det finns två typer av HAE relaterade till mutationer i SERPING1-genen och en tredje orsakad av mutationen av Fl-genen.
Alla tre typerna orsakar onormal aktivering av immunsystemet och kan orsaka svullnad i alla delar av kroppen. Där HAE skiljer sig från AAE är det att den främsta skyldige inte är histamin. Snarare kommer attacken att initieras av en annan naturligt förekommande förening som kallas bradykinin.
Bradykinin, som histamin, orsakar dilation av blodkärl men gör det som ett medel för att reglera kroppsfunktioner. Till exempel kommer kroppen att frisätta bradykininer för att sänka blodtrycket eller för att reglera andnings- eller njursfunktionen.
Den onormala frisättningen av bradykininer kan utlösa angioödem, oftast i ben, armar, könsorgan, ansikte, läppar, struphuvud eller mag-tarmkanalen. En mindre skada eller episod av känslomässig stress kan utlösa en attack, men de flesta förekommer utan någon känd orsak.
Angioödem i GI-kanalen kan vara svår, vilket orsakar våldsam kräkning, intensiv smärta och uttorkning från att inte kunna hålla ner vätskor. Om svullnad uppstår i halsen kan det vara livshotande.
Eftersom ACE-hämmare (används för att behandla högt blodtryck) arbete genom att bibehålla bradykininnivåerna, är de bland de vanligaste orsakerna till läkemedelsinducerat angioödem (om än med en annan sjukdomsmekanism än opiater eller aspirin).
HAE anses vara sällsynt, förekommer hos en av 50 000 personer och är ofta bara misstänkt om någon med angioödem inte svarar mot antihistaminer. HAE kan vanligtvis bekräftas med tre blodprov som utvärderar immunsvaret.
Riskfaktorer
Det finns egentligen inget sätt att förklara varför vissa människor får angioödem, och andra med samma hälsotillstånd eller livsstil gör det inte. Med detta sagt kan du ha högre risk om du har eller har upplevt något av följande:
Läkemedelsreaktioner som innefattar utslag eller nässelfeber
- Allergier som involverar nässelfeber
- Historia angioödem
- Familjhistoria av nässelfeber eller angioödem
- Autoimmuna sjukdomar, såsom lupus eller Hashimoto’s thyroidit, för vilken angioödem är ett möjligt symptom.
- Om du eller en älskad person har lider av flera anfall av angioödem kan du dra nytta av behandlingar som kan hjälpa till att förhindra framtida attacker. Alternativ inkluderar en nattlig dos av antihistamin Zyrtec (cetirizin), om orsaken är allergisk eller immunförändrande läkemedel som Kalbitor (ecallantid) eller Firazyr (icatibant).
