Vad är Pancoast-tumörer och hur skiljer de sig från andra typer av lungcancer vad gäller symptom och behandling?
Pancoast tumörer är lungcancer som börjar högst upp till höger eller vänster lunga och invaderar bröstväggen. De kallas också överlägsen sulcus tumörer. Pancoast tumörer följer ofta med unika symptom som kallas "Pancoast syndrom", som består av smärta i axeln och insidan av armen och handen.
Pancoasttumörer svarar för mellan tre och fem procent av lungcancer och skiljer sig från andra typer av lungcancer på många viktiga sätt.
Pancoast tumörer är en typ av lungcancer som kan missas under en tid både på grund av svårigheten att se dessa tumörer på röntgenstudier och på grund av deras ovanliga symptom. Symtom
Symtom på en Pancoast-tumör beror på kompression av strukturer (nerver) som ligger nära övre delen av lungan där cancer föreligger. De klassiska symptomen kallas Pancoast-Tobias syndromet och inkluderar:
Arm och axlar smärta
- ofta utstrålar armen (speciellt armens inre och på pinkysidan av handen.) Denna smärta är ofta svår och ohållbar. Smärta kan också utstrålas i armhålan eller i axelbladet. (Skuldervärk kan vara det första symptomet på lungcancer, speciellt för dem som har Pancoast-tumörer.) Svaghet i handmusklerna.
- Tingling och prickly känslorjag
- n handen, särskilt ringen och pinky fingrar. "Horners syndrom"
- som innefattar ptosis (en droopy eyelid) anhidrosis (en eventuell svettning på den ena sidan av ansiktet som ofta föregås av spolning och svettning på ena sidan av ansiktet) och miosis (en förträngad elev av ögat.)Ibland finns det också svullnad i överarm på grund av tryck på subklavian venen (venen som löper under kragen). Om du har några symtom som tyder på en Pancoast-tumör, prata med din läkare eller få en andra åsikt. Många av dessa tumörer saknas i början på grund av både deras unika symptom och eftersom de kan vara svåra att se på röntgenstrålar.
Plats och anatomi
Pankoastumörer förekommer i övre delen av höger eller vänster lunga (den apikala regionen) och invaderar strukturer nära detta område. Dessa kan omfatta:
Ribs (ofta 1: a och 2: a ribben) och ryggkotor.
Den brachiala plexusen – ett kluster av nerver som ligger nära armhålan. Nerver eller blodkärl nära lungans övre del (till exempel subklaven artär, phrenic nerven, den återkommande laryngeala nerven och vagusnerven.)
- Medicinsk / anatomisk definition av pankoast syndrom
- För dem som vill ha mer in -depth-definitionen av Pancoast-syndrom definierar American College of Chest Physicians Pancoast-syndromet som lungtumörer som invaderar någon av strukturerna i bröstkorgets översta lunga, inklusive de första bröstkorgarna, de nedre nervrotsarna i bronkial plexus, sympatisk kedja och stellat ganglion nära bröstkorgens eller klavskärmens apex (de underklaviska kärlen inkluderar artären och venen som reser under kragebenet eller nyckelbenet.)
- Orsaker
Rökning är ansvarig för många av dessa cancerformer, men Det är viktigt att notera att diagnosen lungcancer för närvarande är vanligare hos tidigare rökare än hos personer som för närvarande röker. Andra riskfaktorer för lungcancer inkluderar radonexponering, secondhand rök och yrkesmässiga exponeringar mot kemikalier och ämnen som är kända för att orsaka lungcancer.
Diagnos
Diagnos av Pancoast tumörer är ofta försenad
av två skäl. Dessa tumörer är mindre benägna att ha typiska symptom på lungcancer, såsom andfåddhet och hosta, och människor ser ofta en ortopedisk kirurg eller neurolog för sina symptom.
Pancoast tumörer är också svåra att se på röntgen på bröstet på grund av deras placering.
En kombination av CT-skanningar och MR-skivor används ofta – med MRT viktigt före operationen för att leta efter nervbeteende. En lungbiopsi av någon form, oavsett om en öppen bröstbiopsi (thoracotomi) eller genom biopsi av lymfkörtlarna ovanför kragebenet (supraklavikulär biopsi) ofta görs för att göra diagnosen. Andra test, såsom en bronkoskopi kan också göras. Staging
Staging görs ofta med en kombination av PET-skanning / CT. Många av dessa cancerformer är stadium IIB icke-småcellig lungcancer. Baserat på TNM-lungcancerstaging, är de flesta T3 eller T4.
Typ av lungcancer
Pankoastumörer är vanligen en form av icke-lungcancer. Av dessa är omkring 2/3 lungadenokarcinom och 1/3 squamouscellkarcinom eller storcellskarcinom. Eftersom det finns flera riktade terapier som nu är tillgängliga för lungadenokarcinom, och nu även för plättcellscancer, är det mycket viktigt att du har genprofilering (molekylär profilering) gjord på din tumör.
Behandling
Behandlingsalternativ för personer med Pancoast-tumörer beror på tumörens omfattning. För närvarande, för de med stadium I till stadium III-tumörer, innehåller den "idealiska" behandlingen en kombination av kemoterapi och strålterapi följt av operation. Alternativen inkluderar:
Kemoterapi och riktade terapier
Behandling av en pankoastumör börjar vanligen med lungcancer-kemoterapi, oavsett om det skulle vara möjligt att kirurgi skulle ske. På grund av den plats som kan göra operationen svår, är målet att minska tumören i storlek så mycket som möjligt före operationen. Dessutom har många av dessa tumörer "målbara mutationer" – genetiska abnormiteter som finns på genprovning för vilka riktade terapier är tillgängliga. Om du inte har haft genprovning, även kallad molekylär profilering eller genprofilering, tala med din läkare.
Kirurgi
Kirurgi kan ofta göras på Pancoast-tumörer, men görs vanligtvis efter kemoterapi och / eller riktade terapi plus strålbehandling för att krympa tumörerna. Kemoterapi före operation kallas "induktionsbehandling". Denna operation kan vara mycket svår, och det är viktigt att hitta ett cancercentrum där kirurgen är bekant med denna typ av tumör. Till skillnad från vissa cancerformer som har spridit sig till ben, kan vissa personer med pancoasttumörer som invaderat ryggkotorna behandlas framgångsrikt med kirurgi. Under operationen avlägsnas ofta lymfkörtlar i bröstet mellan lungorna (kallas mediastinala lymfkörtlar).
Strålterapi
Om behandling som syftar till att bota inte är möjligt, kan strålterapi fortfarande vara till hjälp som en palliativ terapi – en som används för att lindra smärta och andra symtom. Strålbehandling kan också användas tillsammans med kemoterapi för att "krympa" en tumör före operationen.
Målad terapi
Som nämnts ovan bör alla med lungcancer i lungceller och särskilt lungadenokarcinom ha molekylär profilering på sin tumör. Läkemedel är för närvarande godkända för dem med EGFR-mutationer, ALK-omarrangemang, ROS1-omarrangemang och mer, med ytterligare behandlingar som studeras i kliniska prövningar.
Immunoterapi
Immunoterapi är ett spännande nytt sätt att behandla lungcancer, med de första behandlingarna som godkänts i denna kategori år 2015. Även om det inte fungerar för alla, har vissa människor – även de med avancerad lungcancer – haft långvarig kontroll av deras sjukdom med dessa behandlingar.
Kliniska försök
Pancoast-tumörer är ganska sällsynta och kliniska prövningar pågår för att utvärdera nya behandlingar.
Prognos
En betydande förbättring av överlevnaden från Pancoast-tumörer har uppnåtts under de senaste decennierna. I allmänhet har Pancoast-tumörer en bättre prognos än tumörer som ligger mer centralt i lungorna, och överlevnadshastigheten kan vara bättre än andra cancerformer på ett liknande stadium.
Den överlevnadsfrekvens på 2 år befanns vara mellan 55 och 70 procent signifikant högre än vissa andra lungcancer, och hos dem som har Pancoast-tumörer som kan behandlas med operation, var 5-års överlevnad mellan 50 och 77 procent.
Det är viktigt att notera att dessa överlevnadshastigheter kan mycket väl vara högre nu, eftersom nyare riktade terapier, såväl immunterapi-läkemedel, har godkänts sedan dessa studier slutfördes.
Om du har diagnostiserats
Eftersom pancoasttumörer är ganska ovanliga, och eftersom operationen är svår, är det väldigt viktigt att överväga att få en andra åsikt om du har diagnostiserats med en Pancoast-tumör. Studier berättar att lärande så mycket som möjligt om din cancer hjälper dig inte bara att känna dig mer kontroll utan kan också hjälpa till med ditt resultat. Kolla in dessa tips om vad du ska göra när du nyligen diagnostiserats, samt hur du kan undersöka din cancer online.
Att vara din egen förespråkare för din cancervård har gjort skillnad för många människor, och enligt National Cancer Institute bör personer med lungcancer överväga möjligheten till kliniska prövningar.
Du kanske har hört mer om bröstcancer och rosa band, men lungcancer-samhället är aktivt och väldigt stödjande. Även om du inte är den typ av person som gillar supportgrupper eller sociala medier, överväga att ansluta till andra som lever med samma sjukdom.
Och om det är din älskade som har diagnostiserats istället borde du lära dig om vad du ska göra när din älskade har lungcancer.
