Scleromalacia perforans är en allvarlig ögon tillstånd som kan leda till förlust av synen. Scleromalacia perforans, även kända som nekrotiserande sklerit, är den allvarligaste formen av sklerit, vilket ibland leder till förlust av ögat. Villkoren är ofta associerad med systemisk sjukdom och involvering av flera organ.
Scleromalacia perforans kännetecknas av allvarlig förtunning av sklera av ögat och kan kategoriseras i två typer, med inflammation och utan inflammation.
Denna typ av sklerit är ofta associerad med allvarlig reumatoid artrit.
Kallas också: Nekrotiserande sklerit
Vad är sklerit?
Sklerit är en inflammation i sclera, den vita yttre täckningen av ögat. Blodkärl reser genom och på toppen av sclera och kan vara involverade i sklerit. Sklerit kan vara destruktiv för ögat, vilket orsakar intensiv smärta och förlust av syn för vissa människor. Även sklerit kan associeras med trauma eller infektion, många gånger sklerit fall i samband med en underliggande systemisk sjukdom såsom reumatoid artrit, ankyloserande spondylit, systemisk lupus erythematosus, polyarteritis nodosa, Wegeners granulomatos, herpes zoster virus, gikt, och syfilis. Dessa tillstånd orsakar allmän inflammation i resten av kroppen.
Typer
Anterior sclerit,den vanligaste typen, påverkar den främre delen av sclera. Det finns tre typer av främre sklerit:
- Diffus sklerit är den vanligaste typen och kan lätt behandlas. Denna typ visar generell rodnad och inflammation i den främre delen av sclera.
- Nodulär sklerit har knölar eller knölar som ofta är anrika vid beröring, på ytan.
- Nekrotiserande sklerit (även kallad scleromalcia perforans) är den allvarligaste typen av främre sklerit.
Posterior sklerit är den mest sällsynta formen. Det påverkar ögatets bakre del och är ofta inte relaterat till en underliggande systemisk störning. Denna form kan orsaka komplikationer som retinal detachment och vinkel-closure glaukom.
Scleromalcia perforans står för endast 4% av sklerit. Människor som lider av scleromalcia perforans har svår smärta. Smärtan kan vara mycket större än vad ögat faktiskt ser ut.
Tecken och symptom
- rodnad
- kemos (konjunktival svullnad)
- ögonlock svullnad
- proptosis (ögat buktar utåt)
- minskad syn
Dessutom läkare kan se:
- koroidala veck
- retinal elevations
- synnervspapillen svällande
- makulär svullnad
- näthinneavlossning
Komplikationer
- synförlust
- Stora mängder astigmatism
- främre uveit
- Cataract
- Glaukom
- Globe perforering
den allvarligaste komplikationen av scleromalcia perforans är perforering av världen i ögat. När detta händer kan du faktiskt se igenom sclera, den vita delen av ögat och se vävnaden nedanför. När detta händer kommer ett scleraltransplantat kirurgiskt att fästas till sclera. Den typ av vävnad som används för transplantatet kan vara donatorvävnad. I detta fall kan patienten behöva ta droger för att undertrycka sitt immunförsvar för att förhindra att vävnaden avvisas.
Medicinsk behandling av sklerit när det kommer till denna punkt är utmanande. Många läkare kommer att försöka steroider och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, men de verkar inte fungera mycket bra. Speciella immunmodulerande läkemedel har visat ett visst löfte.
