Polymyositis är en systemisk inflammatorisk muskelsjukdom, främst kännetecknad av muskelsvaghet. Det är en del av en sjukdomskategori som kallas myosit, vilket innebär inflammation i muskeln. Polymyositis påverkar vanligtvis muskler som är närmast kroppens bagage, men med tiden kan andra muskler bli involverade. Vanligtvis utvecklas polymyositis gradvis, och medan det kan utvecklas hos alla, inklusive barn, påverkar det vanligtvis inte personer under 18 år.
Vanligtvis påverkar det människor mellan 40 och 60 år gamla. Polymyositis påverkar kvinnor oftare än män, med ett två till ett förhållande.
Dermatomyosit är ett liknande inflammatoriskt tillstånd för polymyosit, skillnaden är att dermatomyosit också påverkar huden. Polymyosit kan förekomma i kombination med vissa cancerformer, inklusive lymfom, bröstcancer, lungcancer, ovariecancer och koloncancer. Polymyosit kan uppstå med andra reumatiska sjukdomar, såsom systemisk skleros (sklerodermi), blandad bindvävssjukdom, reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus och sarkoidos.
Orsak till polymyositis
Medan orsaken till polymyosit är sägs vara okänd, verkar det som om ärftlighet är en faktor. Forskare tror att en autoimmun reaktion på muskeln uppträder hos personer som har en genetisk predisposition. HLA-subtyper -DR3, -DR52 och -DR6 verkar vara kopplade till predispositionen.
Det kan också finnas en utlösande händelse, eventuellt viral myosit eller redan existerande cancer.
Symtom på polymyosit
Muskelsvaghet, som nämnts ovan, är det vanligaste symptomet. Muskelsvaghet i samband med polymyosit kan utvecklas under veckor eller månader. Enligt Merck Manual orsakar förstörelse av 50 procent av muskelfibrer symtomatisk svaghet, vilket innebär att myosit är ganska avancerad vid den tiden.
Vanliga funktionella svårigheter som uppstår med polymyosit är bland annat stigande från en stol, klättringssteg och höjningsarmar. Svaghet i bäcken och axelbandsmusklerna kan leda till att sängen är bunden eller rullstolsbunden. Om nackmusklerna är inblandade kan det vara svårt att höja huvudet från en kudde. Inblandning av arytiska och esofageala muskler kan påverka svalning. Intressant är inte muskler i händer, fötter och ansikte involverade i polymyosit.
Det kan finnas gemensamt engagemang som framträder som en mild polyarthralgi eller polyartrit. Detta tenderar att utvecklas i en delmängd av polymyositepatienter som har Jo-1 eller andra antisyntetasantikroppar.
Andra symptom i samband med polymyosit kan innefatta:
- generaliserad trötthet
- andfåddhet
- röstavvikelser på grund av påverkade halsmuskler
- feber
- aptitförlust
Diagnos av polymyositis
Som med någon sjukdom eller tillstånd kommer din läkare att överväga din medicinska historia och genomföra en fullständig fysisk undersökning som en del av diagnostikprocessen. Blodtester skulle sannolikt vara beordrade att leta efter förekomsten av specifika autoimmuna antikroppar och att detektera icke-specifik inflammation. Elektromyografi och nervledningsprövningar kan också ge läkaren nyttig diagnostisk information. MRI av de drabbade musklerna ordnas vanligtvis. Dessutom kan ett urintest kontrollera för myoglobin, ett protein i muskelceller som släpps ut i blodomloppet och rensas av njurarna när muskeln är skadad. Blodprov för att kontrollera nivån av serummuskulaturenzymer, såsom CK och aldolas, kan beställas och utföras. Med muskelskador är nivåerna av muskel enzymer vanligtvis förhöjda. Ett annat blodprov, ANA (antinuclear antikroppstest), är positivt hos upp till 80 procent av personer med polymyosit.
I slutändan kan en muskelbiopsi utföras för att bekräfta diagnosen av polymyosit.
En biopsi rekommenderas innan behandlingen påbörjas så att andra muskelsjukdomar kan uteslutas.
Behandling av polymyosit
Kortikosteroider vid höga doser är den första behandlingslinjen för polymyosit för att minska inflammation i musklerna. Om det ensamt är otillräckligt kan immunundertryckande medel sättas till behandlingsregimen. Immunosuppressiva medel som kan beaktas är metotrexat (Rheumatrex), azathioprin (Imuran), mykofenolat (CellCept), cyklofosfamid (Cytoxan), rituximab (Rituxan), cyklosporin (Sandimmune) och IV immunoglobulin (IVIG).
Polymyosit i samband med cancer är ofta mindre mottaglig för kortikosteroider. Tumöravlägsnande, om möjligt, kan vara till stor hjälp vid cancerrelaterade myositisfall.
Ett ord från Verywell
Med tidig behandling för polymyosit är remission möjlig. 5 års överlevnad för vuxna med polymyosit, enligt Merck Manual, är 75-80 procent. Död kan bero på följder av svår och progressiv muskelsvaghet. Personer som har hjärt- eller lungtillverkning verkar ha en sämre prognos. Det kan också sägas om polymyositpatienter med cancer.
Cancer screenings rekommenderas för polymyositepatienter som är 60 år och äldre. Var uppmärksam på behovet av rutinmässiga cancer screenings. Att hitta oupptäckt cancer kan vara nyckeln till att ändra din prognos med polymyosit.
