Cystisk fibros (CF) är en progressiv sjukdom som påverkar både livskvaliteten och livslängden hos dem som lever med sjukdomen. Medan tekniskt en sällsynt sjukdom (som endast berör cirka 30 000 personer i USA) anses den fortfarande vara en av de mest utbredda genetiska störningarna i livslängden.
Medan livslängden hos personer med CF förblir mindre än befolkningens befolkning, har ökande insikter om sjukdomen, liksom effektivare behandlingar, börjat vända saker.
Livsförväntansvinst hos personer med cystisk fibros 1938, när CF först erkändes som en sjukdom, dog de flesta barn diagnostiserade med sjukdomen före sin första födelsedag. Vid 1950-talet bodde personer med CF längre men gjorde sällan det förbi tidig barndom. Medan saker började förbättra sig på 1980-talet, när människor lever nu i mitten till slutet av tjugoårsåldern, var det inte förrän upptäckten av CFTR-genen 1989 att vi började se en vändpunkt.
Idag, beväpnad med en bättre förståelse för de genetiska mekanismerna hos CF har vi sätt att bättre hantera sjukdomen, förhindra infektion och förbättra lungfunktionen hos de som lever med sjukdomen.
Som ett resultat är den genomsnittliga livslängden för personer som lever med CF idag 37,5 år. Inom den utvecklade världen är denna siffra ännu högre med uppskattningar som sträcker sig från 42 till 50 år.
Med framsteg inom behandling och bioteknik, förutspår forskare att barn som är födda idag kan leva långt bortom sin 50-årsdag.
Ökande livslängd i samband med antibiotikabehandling
Omkring 80 procent av personer med cystisk fibros upplever infektion med
Pseudomonas aeruginosa , en vanlig bakterie ansåg utbredd fördelning över en stor del av planeten.Människor med CF har långt större risk för
P. aeruginosa , vars infektion kan leda till andningsfel och till och med dödsfall.Faktum är att 50 procent av personer med CF som är inlagda på
P. aeruginosa kommer att dö som ett resultat av infektionen. Lyckligtvis finns det många fler droger idag som kan behandla och förhindra
P. aeruginosa -infektion. Dessa inkluderar antibiotika tobramycin, levofloxacin, ciprofloxacin, azitromycin och utvidgade spektralcefalosporiner. Valet av läkemedel är oftast baserat på test för att bestämma mottagligheten av en Pseudomonas-stam till de olika antibiotiska valen. Administration varierar beroende på typ och stadium av infektion. Inandad tobramycin eller levofloxacin ges ofta i flera månader i taget för att hindra bakteriell tillväxt. Oralt ciprofloxacin och azitromycin kan användas för att förhindra infektion eller att behandla en befintlig infektion.
P. aeruginosa
kan också behandlas med en form av penicillin som kallas ureidopenicillin. Andra framsteg vid behandling av cystisk fibros
Förutom effektivare antibiotikabehandlingar har andra framsteg gjorts vid behandling av både lung- och CF-relaterade sjukdomar. De inkluderar:
pankreatisk enzymtillskott för att övervinna matsmältningsproblem på grund av uppbyggnad av slem i matsmältningsorganet
- Pulmozyme (dornase alfa) som bryter upp slem som blockerar luftvägsgångar
- bronchodilatorer (inhalationsmedel som håller luftvägsöppningarna öppna)
- förbättrad anti- inflammatorisk medicin
- inhalerad hypertonisk saltlösning för att öka mängden förlorat natrium i luftvägarna
- Alla dessa saker bidrar till att öka överlevnadsgraden hos personer med CF.
Ett ord från Verywell
Cystisk fibros är en mycket annorlunda sjukdom än för 20 eller 30 år sedan. Idag kan människor med CF leva robusta och uppfyllande liv, gå på college, få jobb och planera för en familj. Allt som verkligen behövs är sex steg för att säkerställa ett längre och hälsosammare liv:
förstå dina behandlingar och ta dem enligt riktlinjerna
- säkerställa en hälsosam, balanserad diet med 50 procent mer kalorier den genomsnittliga personen
- dricker mycket vätskor för att hålla sig välhydreradeskapa en träningsplan som innehåller både motstånd och hjärtutbildning
- undvik smitta genom att tvätta händerna rutinmässigt, få dina vaccinationer och undvika andra som är sjuka
- träffa din läkare regelbundet för att säkerställa en konsekvent kontinuitet av vården
- Slutligen är cystisk fibros inte dödsdom det brukade vara, och med rätt vård och behandling finns det ingen anledning till att du inte kan överstiga förväntningarna i både kvalitet och livskvalitet.
