Lunghemosideros är en lungsjukdom som orsakar omfattande blödning, eller blödning, inuti lungorna, vilket leder till en onormal uppbyggnad av järn. Denna uppbyggnad kan orsaka anemi och lungörrning som kallas lungfibros. Hemosideros kan antingen vara en primär sjukdom i lungorna eller sekundär till kardiovaskulär eller systemisk sjukdom, såsom systemisk lupus erythematosus.
Primär sjukdom diagnostiseras vanligen under barndomen.
Orsaker till primär hemosideros
Primär hemosideros kan orsakas av:
- Goodpastursyndrom: En lungblödning och autoimmun sjukdom som påverkar njurarna och lungorna.
- Heiner syndrom: En överkänslighet mot mjölk.
- Idiopatisk hemosideros: Lungblödning utan immunförsvar. Störningen kan vara associerad med andra störningar eller har ingen känd orsak.
Goodpastursyndrom ses vanligtvis hos unga vuxna män medan Heiner syndrom diagnostiseras vanligtvis i barns ålder. Idiopatisk lunghemosideros kan förekomma hos personer i alla åldrar, men diagnostiseras vanligtvis hos barn mellan 1 och 7 år. Symtom på hemosideros
De viktigaste symptomen på lunghemosideros innefattar hosta blod (hemoptys), järnbrist (anemi) och förändringar i lungvävnaden. Symtomen kan börja långsamt eller visas plötsligt. Om tillståndet utvecklas långsamt kan symtom som kronisk trötthet, en ihållande hosta, rinnande näsa, väsande andning och fördröjd tillväxt förekomma.
Om ditt barn har Heiner syndrom kan du märka återkommande mellanörsinfektioner, vedhärdad hosta, kronisk rinnande näsa och dålig viktökning.
Få en diagnos
Om din läkare misstänker hemosideros kan de beställa blodprov, avföringskulturer, urinanalys och en analys av blodig sputum. Dessa tester kan bidra till att skilja mellan primär hemosideros – Goodpasturesyndrom, Heiner syndrom och idiopatisk sjukdom – och sekundär hemosideros.
Blodtest kommer att kontrollera efter anemi och indikatorer på andra förhållanden. Höga nivåer av immunoglobulin kan indikera Heiner syndrom medan cirkulerande anti-GBM antikroppar pekar på Goodpastures syndrom. Avföringstester kommer att leta efter blod i avföringen, vilket kan uppstå med hemosideros. En urinalys kommer också att söka efter blod. Om blod eller protein är närvarande kan det indikera antingen primär eller sekundär sjukdom. En röntgenkropp kan också vara ett användbart diagnostiskt verktyg.
Behandlingsalternativ
Hemosiderosbehandlingar fokuserar på respiratorisk behandling, syre, immunosuppression och blodtransfusioner för att hantera allvarlig anemi. Om ditt barn har Heiner syndrom ska all mjölk och mjölkprodukter avlägsnas från kosten. Detta i sig kan vara tillräckligt för att rensa upp blödningar i lungorna. Om hemosideros beror på en annan sjukdom kan behandling av det underliggande tillståndet minska blödningen. Kortikosteroider kan hjälpa människor vars enda symptom blöder i lungorna, utan andra bestämda orsaker eller sekundär sjukdom. Immunsuppressiva läkemedel kan också vara ett behandlingsalternativ. Studier undersöker emellertid fortfarande hur effektiva de är på lång sikt.
Om du eller ditt barn ska diagnostiseras med hemosideros, kommer du sannolikt att behöva uppföljning för kontinuerlig vård.
Det är troligt att din läkare kommer att vilja hålla ögonen på din syremättnad. såväl som din lung- och njurefunktion. Din läkare kan också begära periodiska blodprov och röntgenstrålar i bröstet.
