Under ditt barns ettåriga läkarundersökning är det inte ovanligt att din barnläkare skickar för ett fullständigt blodantal (CBC). Denna CBC används för att screena för järnbristanemi som barnövergång från bröstmjölk eller formel till helmjölk. Du kan vara chockad när din barnläkares kontor ringer för att informera dig om att ditt barn inte är anemiskt men att deras vita blodkroppar räknas, i synnerhet bakterierna som kämpar celler som kallas neutrofiler, är låga.
Vid den här tiden kanske du känner dig lite rädd och undrar vad som är fel.
Lyckligtvis är den vanligaste orsaken till neutropeni (låg neutrofilantal) hos barn en virusinfektion. Under virusinfektion minskar produktionen av neutrofiler, vilket kan leda till neutropeni. När infektionen rensas återgår neutrofiltalet till normalt, så din barnläkare kan rekommendera att upprepa CBC om en vecka eller två. Om neutropeni kvarstår kan ditt barn hänvisas till en hematolog för att bestämma orsaken till neutropeni.
Vad är pediatrisk autoimmun neutropeni?
Pediatrisk autoimmun neutropeni kan också kallas kronisk godartad neutropeni av barndomen. Detta tillstånd liknar immun trombocytopeni (ITP) och autoimmun hemolytisk anemi (AIHA). Trots det faktum att benmärgen gör neutrofilerna normalt, gör kroppen felaktigt antikroppar mot neutrofiler som markerar dem för destruktion, vilket leder till neutropeni.
Pediatrisk autoimmun neutropeni presenterar vanligtvis hos spädbarn mellan 6 och 15 månader, men kan förekomma i alla åldrar, även i vuxen ålder. Autoimmun neutropeni i kombination med ITP eller AIHA kallas Evans syndrom.
Symptom
De flesta barn med autoimmun neutropeni har inga symtom. Det beror på att, trots det exceptionellt låga neutrofilantalet, är allvarliga infektioner sällsynta.
Neutropeni kan upptäckas på en CBC som sekundär till ett öra eller luftvägsinfektion. Vissa barn kan uppleva munsår eller hudinfektioner.
Diagnos
Som med andra former av neutropeni är det första diagnostiska testet CBC. Den absoluta neutrofilantalet (ANC) är typiskt under 1000 celler per mikroliter och kan vara under 500. Vanligtvis är hemoglobin- och blodplättantalet vanliga. Ett perifert blodutslag, en undersökning av blodcellerna under ett mikroskop, kan också dras. Även om antalet neutrofiler är låga, har de ett normalt utseende.
Därefter kommer din läkare troligen att få CBC två gånger i veckan i minst 6 veckor för att säkerställa att ditt barn inte har cyklisk neutropeni (ett tillstånd där neutrofilerna endast är låga under ett par dagar var 21 dag).
Din läkare kan skicka för testning för att avgöra om det finns antikroppar mot neutrofilerna, vilket markerar dem från förstörelse. Om detta test är positivt bekräftar det diagnosen. Tyvärr, om testet är negativt, utesluter det inte autoimmun neutropeni. Hos vissa patienter identifieras aldrig anti-neutrofil antikroppar. I dessa fall, om ålder och presentation passar bilden av autoimmun neutropeni, antas diagnosen.
I sällsynta fall kan en benmärgsundersökning vara nödvändig för att utesluta andra orsaker till neutropeni. Detta förekommer vanligen hos barn vars presentation och infektioner inte passar den typiska bilden av pediatrisk autoimmun neutropeni.
Behandling
Det finns ingen specifik behandling för autoimmun neutropeni av barndomen. Anti-neutrofil antikropparna kommer spontant att försvinna och neutrofiltalet kommer att återgå till det normala. Spontan återhämtning sker vid 5 års ålder, med neutropeni i genomsnitt 20 månader.
Eftersom neutropeni ökar risken för infektion, kräver alla feber en medicinsk utvärdering.
Detta består typiskt av en CBC, blodkultur (placerar blod i glasflaskor för att leta efter bakterier) och minst en dos antibiotika. Om ANC är mindre än 500 celler / ml, kommer ditt barn troligtvis att tas in på sjukhuset på IV-antibiotika för observation. Om ditt barn ser bra ut och ANC är större än 1000 celler / ml, kommer du troligen att släppas hem för poliklinisk uppföljning.
Läkemedel som används för andra immunförsvar (ITP, AIHA) som steroider och intravenöst immunoglobulin (IVIG) är inte lika framgångsrika i autoimmun neutropeni. Ibland kan filgrastim (G-CSF) användas under aktiva infektioner för att stimulera frisättningen av neutrofiler från benmärgen till blodcirkulationen.
