Von Zumbusch psoriasis är en sällsynt typ av psoriasis som också är känd som generaliserad pustulär psoriasis. Eftersom psoriasis är en kronisk sjukdom i immunsystemet, så är det också von Zumbusch psoriasis.
Pustulär psoriasis påverkar alla raser och både män och kvinnor lika (även om barnen tenderar att bli drabbade lite mer än tjejer). Medelåldern är 50 år och kan vara livshotande, särskilt hos äldre.
Von Zumbusch kan presenteras i alla åldrar, genom mindre vanligt hos småbarn och kan förekomma ur det blåa, även utan tidigare psoriasisförhållanden, och kan återkomma vid periodiska uppblåsningar.
Symptom
Allmänt pustulär psoriasis är till skillnad från andra vanliga former av psoriasis genom att den i stället för plack täcker hela kroppen med pus-fyllda blåsor. Von Zumbusch psoriasis är en allvarlig form av psoriasis och symtomen tenderar att vara cykliska, med rodnad i huden följt av pustler och skalning:
- Den plötsliga och utbredda utvecklingen av anbud och smärtsam, rodnad hud.
- Vita pustler (blåsor fyllda med icke-infektiös pus) förekommer kort några timmar efter den röda huden.
- Den primära placeringen av pustlerna ligger i böjningsområdena (knäets rygg, insidan av armbågarna, armhålorna och ljummen).
- Dessa pustler fortsätter att spridas och snart går de samman för att bilda sjöar av pus. Pustlerna brister lätt och kan bli smittade.
- Inom 24 till 48 timmar torkar pustlerna upp, vilket ger ett glaserat och slätt utseende på huden. Omedelbar läkarvård krävs eftersom detta tillstånd kan vara dödligt om patienten blir dehydrerad, eller infektionen sprider sig till blodomloppet.
- Följande symtom associerade med Von Zumbusch är:
- Feber och frossa
- Allvarlig klåda
- Uttorkning
- En snabb pulsfrekvens
- Utmattning
- Anemi
- Viktminskning och muskelsvaghet
Puset i pustlerna består av vita blodkroppar. De som inte känner till psoriasis symptom kan felaktigt anta att det drabbade området orsakades av en infektion eller att det är smittsam-psoriasis varken är en infektion eller är smittsam.
Triggers
Det är inte känt vad som orsakar von Zumbusch psoriasis, men forskare vet att det kan utlösas av ett antal olika faktorer, såsom:
- Många orala läkemedel
- Irriterande aktuella krämer
- Att vara överexponerade för UV-ljus
- Graviditet
- Orala steroider
- Olika infektioner
- Stress
- Stoppa orala eller aktuella steroider
Orala steroider hos psoriasispatienter är faktiskt farliga. De rensar upp psoriasis medan patienten tar dem, men efter att patienten slutar kommer psoriasis ofta tillbaka ännu värre. Varje person med psoriasis som ordinerar orala kortikosteroider för ett annat tillstånd bör diskutera deras användning med en hudläkare innan de tas.
Behandlingsalternativ
Människor med von Zumbusch pustulär psoriasis behöver ofta på sjukhus för rehydrering. Behandlingen inkluderar en behandling med aktuella och orala läkemedel, som typiskt innefattar antibiotika.
Vanliga läkemedel inkluderar akitretin, cyklosporin eller metotrexat. För patienter med pustulär psoriasis som är mycket sjuka eller de som inte svarar på andra behandlingar, kan läkare välja att ordinera orala steroider (vilket som beskrivits ovan kan plötsligt återtagande av steroider utlösa von Zumbusch).
Andra former av terapi kan inkludera PUVA (behandling med ultraviolett ljusbehandling) när patienten är förbi det svåra stadium av pustelutveckling och rodnad har gått.
