Även lymfom är alla cancerformer som påverkar lymfocyterna – en typ av vit blodcell – ibland är det där likheten slutar. Det finns många olika typer och subtyper av lymfom. De två huvudkategorierna är Hodgkins lymfom, eller HL, och icke-Hodgkins lymfom, eller NHL. Majoriteten av både NHL och HL är nodal lymfom, vilket innebär att de härrör från lymfkörtlarna.
Det är dock möjligt att lymfom uppstår nästan var som helst.
Definition: Primärt extranodalt lymfom
När lymfom antas ha som härrör från lymfkörtlarnakallas det extranodalt lymfom, eller mer exakt, primärt extranodalt lymfom. Ibland kan det vara svårt att fastställa var i kroppen började ett lymfom. I dessa fall kan läkare följa en mer approximativ definition: Om lymfom vid en tid hade sin stora tumörmassa – den mest uppenbara massan – på en extranodal plats, kan det anses vara ett extranodalt lymfom. Viktiga skillnader
Av lymfom som börjar i lymfkörtlarna eller i nodal lymfom kan nästan alla ha
extranodalt engagemang – det vill säga de kan spridas till extranodala ställen. Ett lymfom som sprider sig till andra organ från lymfkörtlarna betraktas inte som ett primärt extranodalt lymfom. För att kunna vara primära extranodala måste lymfom ha från utanför lymfkörtlarna. Översikt
Primär extranodal lymfom är mycket vanligare i NHL än i Hodgkins lymfom. Upp till 33 procent av alla NHL anses primärt extranodalt lymfom, medan det i HL anses primärt extranodal sjukdom sällanare.
Den vanligaste platsen för primärt extranodalt lymfom är i mag-tarmkanalen, och nästan alla dessa är NHL.
Nästa vanligaste plats efter GI-kanalen är huden. Men när NHL börjar bara i huden kallas det ett hudlymfom eller kutant lymfom.
Extranodal lymfom kan också uppstå i mjältens lymfoida vävnad, benmärg, tymus, tonsiller och adenoider – små fläckar av tonsilliknande vävnad döljs upp där näspassagen möter halsen.
Immun- eller lymfoida celler i magen, lungan, i strukturer runt ögonen, i sköldkörteln, spottkörtlar och tunntarmen kan också ge upphov till primär lymfom. Lymfom i dessa områden innefattar "marginalzon B-celllymfom av slemhinnor associerad lymfoid vävnad" eller MZBCL av MALT, för korta.
Primär lymfom i näsan och halsen innefattar MZBCL av MALT, diffust stort B-celllymfom eller DLBCL och naturligt mördare / T-celllymfom.
Primär lymfom kan påverka testen hos män och kallas primärt testikulärt lymfom. Lymfom i hjärnan, eller CNS-lymfom, kan också vara primärt. Även om primära extranodala lymfom i hjärnan och testiklarna har förknippats med svårare att behandla sjukdom, har nyligen visade att behandling som är skräddarsydd för dessa platser kan leda till betydande förbättringar.
Primärt extranodala follikulära lymfom som inte är hudlymfom förekommer ganska sällan.
Primärbenlymfom är ett sällsynt tillstånd där lymfom börjar i ett ben.
Primär hjärt lymfom är en av de sällsynta tumörerna i hjärtat. Primär hjärtlymfom är tänkt att sammanställa bara 1,3 procent av alla hjärttumörer och endast 0,5 procent av alla extranodala lymfom. När det inträffar är den vanligaste typen av denna tumör diffust stort B-celllymfom, och vanligtvis är det högra atrium och högra ventrikeln involverade.
En observation av primära extranodala lymfom är i allmänhet att de ökat dramatiskt med framväxten av hiv och aids.
Primär Extranodal Lymfom – Prognos
Det faktum att ett lymfom är ett
primärt extranodalt lymfom kan vara en faktor i behandlingsplanen och prognosen, men andra faktorer kan vara lika viktiga eller av större betydelse. Lymfom-subtypen, B-cellen eller T-celltypen, och det primära organet eller vävnaden av ursprung kan alla vara viktiga prognostiska faktorer.
Extranodal involvering – Prognos
Nästan alla nodala lymfom kan spridas till extranodala ställen, men i dessa fall anses de inte vara primära extranodala lymfom.
I NHL är de mest effektiva behandlingsplanerna beroende av ett antal faktorer, och
extranodalt engagemang kan vara en av dem. Ibland är ett lymfom som är begränsat till lymfkörtlarna mer behandlingsbart och har en mer fördelaktig prognos än lymfom som har spridit sig utanför lymfkörtlarna. Men det stora utbudet av möjligheter till extranodal primär NHL – tillsammans med många andra faktorer som påverkar behandlingar och resultat – innebär att behandlingsplanen och prognoserna kan vara mycket individuella. I vissa fall är extranodalt engagemang mer vägledande för avancerad sjukdom. I Hodgkins sjukdom indikerar extranodal involvering – utom i mjälten och tymusen – stadium IV Hodgkins sjukdom. Även sen-stadium Hodgkins sjukdom kan vara ganska behandlingsbar, dock.
Primärt malignt lymfom hos bröstet: Kliniskopatologisk studie av nio fall.
Leukemi och lymfom . 2004 februari; 45 (2): 327-30.
